水疱样毛母质瘤病例分析
1 临床资料
患者女， 14 岁，左上臂外侧淡红色水疱样肿物4 个月。患者4 个月前于左上臂出现一绿豆大小红色 丘疹，挤压后，逐渐增大，有轻微触痛，外用夫西地酸 软膏，无缓解。患者发病前局部无外伤、蚊虫叮咬 史，无家族遗传病史。体检:系统检测无异常。皮肤 科情况:左上臂外侧可见一约1. 5 cm ×1. 0 cm 淡红 色椭圆形半透明水疱，壁厚，质软，与周围组织无粘 连，基底可触及黄豆大硬结( 图 1) 。皮损组织病理 示:表皮正常，真皮中见由嗜碱性细胞、过渡细胞、影 子细胞组成的肿瘤团块，肿瘤中见多灶性钙化和异 物巨细胞，肿瘤与周围结缔组织有一裂隙，边界清 楚，周围疏松的纤维结缔组织中可见增生扩张的血 管、淋巴管( 图 2 ～ 3) 。诊断: 水疱型毛母质瘤。治疗:局麻下肿物切除。
2 讨论
毛母质瘤又名钙化上皮瘤，是由原始上皮胚芽 细胞组成的良性肿瘤［1］。好发于 10 ～ 20 岁的青少 年和60 ～ 70 岁的老年患者，呈双峰性，男女比例为 1∶ 2. 5 ［2］ 。临床表现为边界清楚的单发韧性结节， 好发部位依次为头面部、颈部、上肢、躯干、下肢。典 型的病理特征是真皮中下部由影细胞、过渡细胞和 嗜碱性细胞组成的边界清楚的肿瘤团块，团块中可 见钙盐沉积。 水疱型毛母质瘤是毛母质瘤中的一种少见类 型，其临床表现和组织病理与普通的毛母质瘤均有 不同:首先，临床表现是肿瘤呈水疱样外观，疱壁松 弛，壁厚，基底可触及质硬肿物;其次，组织病理是有扩张的淋巴管和淋巴液。水疱型毛母质瘤发病率约 占毛母质瘤的 6. 3%［3］; 其发病机制目前有以下几 种: ①肿瘤基底部的硬结造成其周围淋巴管阻塞和 扩张水肿，淋巴液外渗形成水疱［4］; ②肿瘤细胞产 生的弹性蛋白水解酶破坏胶原纤维和弹力纤维，引 起淋巴管扩张或破坏，导致淋巴液聚集［5］; ③外部 机械性损伤破坏了皮肤的完整性和血管的微环境导 致水疱样外观［6］。本病临床表现多样，故误诊率较 高，其诊断主要以组织病理找到镜影细胞为依 据［7］。临床上需要与神经纤维瘤、表皮囊肿、皮脂 腺囊肿、血管瘤、淋巴管瘤相鉴别。本例患者在发病 初期有皮损挤压史，其发病年龄、部位及病理表现与 文献报道相符。目前该病的治疗方法主要是手术切 除，截至发稿时患者恢复良好，继续随访中。
参考文献略。
