皮脂腺痣合并毛母细胞瘤病例分析
1 临床资料
患者女， 25 岁，头顶部斑块、结节 25 年。患者 出生后头皮即可见黄色斑块，随着身体发育而逐渐 长大，无明显的自觉症状， 1 个月前发现原有斑块上 新发一约黄豆大黑色结节，无自觉症状，遂来本院门 诊就诊。患者既往体健。家族中无类似疾病，体检: 系统检查未见明显异常。皮肤科情况: 头顶部可见 片状淡黄色、形状不规则的斑块，境界清楚，表面粗 糙，无毛发生长，斑块上可见一约 0． 5cm × 0． 5cm × 0． 2cm 的黑褐色皮下结节，颜色不均，境界清楚，无压痛( 图1) 。组织病理检查示:表皮角化过度，乳头 瘤样增生，真皮内多数分化成熟的皮脂腺体呈团块 状增生，皮损内无终毛毛囊;中央区真皮层内肿瘤由 基底样细胞组成，排列呈团状或条索状结构，瘤体周 边细胞呈栅栏状排列，形态较为一致，胞界不清，胞 核圆形、卵圆形，核分裂象少见，可见 CK20 阳性的 Merkel 细胞群，瘤团内有较多黑素细胞( 图 2) 。诊 断为皮脂腺痣、毛母细胞瘤。患者瘤体经分次手术 完全切除，愈合良好，目前在随访中。
2 讨论
皮脂腺痣是一种主要由皮脂腺构成的器官样 痣，多于出生时或出生后不久发病，好发于头面颈 部;典型临床表现为一局限性表面无毛的隆起的斑 块，表面光滑，有蜡样光泽，淡黄色，随年龄增长皮损 进行性增厚［1］; 组织病理为表皮角化亢进，乳头瘤 样增生，真皮内多数大的正常分化成熟的皮脂腺体， 周围可见血管纤维性基质，皮损内无终毛毛囊;少数 患者在本病的基础上并发上皮瘤，最常见为毛母细 胞瘤，其次为乳头状汗管囊腺瘤，也有并发毛鞘瘤、 皮脂腺腺瘤、顶泌汗腺瘤、汗孔瘤、基底细胞癌等，只有很少会继发皮脂腺癌和顶泌汗腺癌，国内外均有 相关报道［2-4］。毛母细胞瘤指具有向毛球和其相关 间叶细胞发育能力的良性肿瘤，临床表现为单个皮 内或皮下结节，生长缓慢，主要见于颈部及头皮; 组 织病理为真皮或皮下组织内肿瘤由基底样细胞组 成，形成团状或条索状结构，并可相互交织; 瘤团内 可见嗜酸性球状角化物质，周边细胞呈栅栏状排列， 可见坏死;瘤团周围可见透明膜;瘤团间有纤维基质 分隔［1］。皮脂腺痣合并毛母细胞瘤，即在皮脂腺痣 的皮损上发生的毛母细胞瘤，临床少见;诊断主要依 赖于组织病理，需要与基底细胞癌相鉴别。本例患者主要依据临床特点结合组织病理明确诊断，治疗主要是手术切除。
参考文献略。
