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镰状细胞病的临床特点

2022.7.06

  (1)纯合子型镰状细胞病:有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸,血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏,骨,关节及肌肉痛等,尤其以掌骨,附骨和指(趾)骨梗死为多见,感染,脱水,缺氧及酸中毒为其诱因,内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。

  (2)杂合子型镰状细胞病:平常无症状,不发生溶血性贫血,故又称镰状细胞倾向,只在严重缺氧情况下出现微循环障碍,主要在肾髓质的直血管,因为该处存在着显著的高渗性,使红细胞易脱水,加之低氧张力和低pH值的生理特点,导致红细胞镰变,肾髓质血流淤滞,甚至血管闭塞,严重时可发生肾乳头坏死。

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