镰状细胞性肾病的临床特点
大多数的镰状细胞性贫血或镰状细胞倾向患者没有明显的肾脏病临床表现，但少数患者确实有肾乳头坏死和尿浓缩功能障碍。
(1)血尿：纯合子型或杂合子型均可发生血尿，血尿是最多见的肾损害表现，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主，可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致，也可为肾小球性血尿。
(2)肾病综合征：镰状细胞病可发生典型的肾病综合征，在病理上可为微小病变型，系膜增殖型，膜增殖型及局灶性肾小球硬化型等，系膜区及上皮细胞可有铁质沉积。
(3)肾小管功能不全：在镰状细胞性贫血患者中，肾小管的病变较多见，早期即可出现肾浓缩功能减退，继之浓缩及稀释能力均降低，出现等渗尿，疾病早期为可逆性，后期由于慢性缺血，使肾髓质产生不可逆的损害，发生永久性多尿，夜尿等尿浓缩功能障碍，可发生远端肾小管性酸中毒，多为不完全性。
(4)高尿酸血症：本病红细胞代谢较正常人高6～8倍，尿酸生成过多，但其清除率增高，所以不会发生痛风性关节炎。
(5)肾功能衰竭：本病可因肾血管闭塞及急性血管内溶血而发生急性肾功能衰竭，由于肾小球病变和多次镰变危象发作，18%病人可发展至慢性肾功能衰竭的终末期。
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