面肌痉挛伴原发性高血压的研究进展
面肌痉挛又称面肌抽搐，为阵发性偏侧面肌不自主抽搐，通常情况下仅限于一侧面部，无其他神经系统阳性体征。本病进展缓慢，很少能够自愈，其发病机制仍存在争议。面肌痉挛主要分为原发性面肌痉挛和继发性面肌痉挛（即面瘫后遗症产生的痉挛）。本文主要讨论原发性面肌痉挛。原发性高血压又称神经源性高血压，多发生于中老年人，其病因与发病机制至今未明。本文通过对近年来国内外有关面肌痉挛和原发性高血压的研究，为面肌痉挛伴原发性高血压的诊疗提供思路。
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1.历史回顾
1962年，GARDNER提出面肌痉挛的面神经根血管压迫病因学说。随后学者们提出动脉性高血压也是血管持续性压迫所致，压迫部位为左侧延髓腹外侧。1989年，van OUWERKERK等在研究脑神经病变伴原发性高血压时，发现调整高血压的相关危险因素后，左侧面肌痉挛病人中原发性高血压的发生率仍较高。NAKAMURA等指出左侧面肌痉挛伴原发性高血压可能与左侧延髓腹外侧神经血管压迫有关。LEONG等对高血压与面肌痉挛的关系行Meta分析显示面肌痉挛与高血压呈正相关。左侧面肌痉挛与原发性高血压的相关关系尚缺乏大数据支持，但在面肌痉挛和原发性高血压之间存在一种潜在关系，其有可能成为治疗该类疾病的靶点。
2.发病原因
面肌痉挛与原发性高血压均可见于椎-基底动脉系统扩张扭曲、动静脉畸形、颅后窝肿瘤、异常静脉及多血管压迫等情况，但最常见的原因是椎-基底动脉系统扩张扭曲。扩张迂曲的椎-基底动脉及其分支位于脑桥和延髓的前方或侧方，在解剖上容易造成面神经及左侧头端延髓腹外侧（rostral ventrolateral medulla，RVLM）的共同压迫。面肌痉挛常见责任血管依次是：小脑下前动脉、小脑下后动脉、椎动脉。小脑下前动脉行程中与面神经位置较近，是面神经脑桥小脑角池段的主要接触血管。小脑下后动脉是否与面神经接触视其近侧段能否形成突向前上方的袢曲，而此袢曲与小脑下后动脉的起点有关，起点位置越高越易形成袢曲，少数来源于基底动脉的小脑下后动脉动脉起点位置高，容易构成形成该袢曲的解剖基础。
椎动脉是否与面神经接触可能与其发育情况有关，一侧发育差而另一侧代偿发育时，增加与面神经接触的机会，其能否压迫面神经由血管的解剖特点决定。原发性高血压常见的压迫血管依次是小脑下后动脉、椎动脉、小脑下前动脉。在脑桥小脑角这一狭窄区域内，存在许多来自椎-基底动脉系统的重要血管，小脑下后动脉对血流动力学的影响最大，是导致原发性高血压的主要血管。仅当小脑下前动脉、小脑下后动脉、椎动脉等发生变异或者偏离原有的解剖部位，并造成脑干多区域同时受压时，才引起相应的多种临床症状。
3.发病机制
面肌痉挛的发病机制尚无定论，目前主要有两种假说：
①“短路”假说（周围性假说）：面神经出脑干段无髓鞘，且多有少突胶质细胞缠绕，该部位受到搏动性血管压迫时容易受损，受损后暴露的轴突相互接触，神经纤维之间发生跨突触传递引起不同程度的面肌痉挛症状。
②“点燃”假说（中枢性假说）：面神经出脑干段受搏动性血管刺激，产生逆行冲动，诱使面神经核兴奋性增高并激活静止突触，产生面肌痉挛。而原发性高血压的发病机制可能与左侧RVLM（即Ⅸ、Ⅹ脑神经出脑干段）的动脉搏动性压迫有关。其调节机制非常复杂，主要通过两种途径调节：一是，颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器；二是，心房的容量感受器。二者冲动均经Ⅸ、Ⅹ脑神经传入脑干孤束核，异常血管搏动性压迫RVLM的Ⅸ、Ⅹ脑神经出脑干处，可能会阻断甚至破坏传入孤束核的纤维，而导致高血压。临床研究结果表明：只有左侧RVLM受血管压迫可引起高血压，这可能是由于迷走神经分布不对称及左侧椎动脉系统在解剖学上的优势所致。
4.临床表现及其诊断
面肌痉挛的临床特点为阵发性，表现一侧面肌痉挛而无其他神经系统阳性体征，需排除习惯性面肌痉挛、癔症性眼肌痉挛、面部肌颤动及癫疒间等。习惯性面肌痉挛常见于青少年，多为双侧性，能自我控制，病人不感到难过。癔症性眼肌痉挛常见于中年女性，多为双侧性，病人不感到难过，可自我控制，常于外伤后继发。面部肌颤动多继发于多发性硬化或外伤，发作持续时间较长。
诊断原发性高血压需要至少两次非同日静息状态下测得收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg并排除肾实质性高血压、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症等继发性高血压。面肌痉挛伴原发性高血压的诊断需同时满足以上两个诊断标准。结合头颅磁共振断层成像血管造影术（magnetic resonance tomographic angiography，MRTA）检查若发现有异常血管压迫面神经及左侧RVLM，可明确诊断。
5.处理方案
5.1面肌痉挛
面肌痉挛的治疗有多种方法，如药物治疗、肉毒杆菌毒素局部注射、手术治疗等，但临床上多以面神经显微血管减压手术为主。上世纪70年代以来，随着手术显微镜在临床上的广泛应用，GARDNER等首先提出面神经根血管压迫病因学说，并认为面肌痉挛是脑桥小脑角部血管轻度持续性压迫面神经所致的一种可逆性病理生理表现，可通过解除面神经的微血管压迫治疗面肌痉挛。此后由JANNETTA等完善和规范面肌痉挛显微血管减压的理论与手术操作技术，并在国际上推广和普及该手术技术。因其极高的手术有效率使显微血管减压术迅速取代前两种方法，成为治疗异常血管压迫所致面肌痉挛的首选方案。
耳后锁孔入路显微血管减压术是目前治疗原发性面肌痉挛最有效的方法，术中仔细辨别相关责任血管，以Teflon棉对面神经出脑干部分进行充分减压。此术式仍存在不少并发症，如面瘫、听力损害、小脑损伤、脑脊液漏、颅内血肿及小脑出血等，但近年来随着新技术、新设备的推广，术中异常肌反应和脑干听觉诱发电位监测、神经内镜的应用，显微血管减压术的安全性和成功率不断提高。
5.2原发性高血压
1998年，LEVY等报道一组采用显微血管减压术治疗的12例难治性高血压，均不伴脑神经血管压迫性疾病，手术中发现均有血管压迫延髓，充分减压后，10例病人收缩压下降大于20mmHg，且大部分病人在长期随访中血压维持正常。2008年，LEGRADY等通过对手术与非手术病人的血压监测证实：左侧RVLM显微血管减压术可以降低血压，且降压效果优于非手术治疗。
原发性高血压手术治疗可以采用枕下乙状窦后入路或乙状窦后锁孔入路，仔细观察压迫脑神经出脑干区的异常血管袢，并松解血管，如果无明确责任血管要重视可能压迫神经的血管，予以充分减压左侧RVLM。
5.3面肌痉挛伴原发性高血压
面肌痉挛伴原发性高血压可理解为面神经出脑干区与左侧RVLM受异常血管共同压迫形成。当面肌痉挛合并原发性高血压时，同样主张行显微血管减压术治疗。张晓军和高乃康发现对左侧脑桥小脑角区脑神经疾病合并高血压病人行显微血管减压术具有显著降压效果，手术有效率为89.83%。2017年，孙洪涛等报道38例左侧脑神经疾病合并神经源性高血压行显微血管减压术，术后病人脑神经压迫症状均消失且未出现严重并发症，降压有效率达78.9%。术前常规监测血压变化，并采用头颅MRTA等检查明确血管压迫情况，有异常血管同时压迫面神经及左侧RVLM时，应积极采用显微血管减压术治疗。
手术方式可参考面肌痉挛与原发性高血压的治疗经验，并借助新技术、新设备，如异常肌反应和术中脑干听觉诱发电位监测、神经内镜等，力求做到最小损伤与最好减压效果。手术时应特别关注小脑下前动脉、小脑下后动脉、椎动脉等常见责任血管的压迫情况，注意面神经是否受压、蛛网膜是否充分松解及是否存在静脉压迫。充分隔离原发性高血压的可能责任血管，减压目标区域为左侧RVLM、舌咽神经及迷走神经。小脑下后动脉是面肌痉挛和原发性高血压的最常见责任血管，对左侧面肌痉挛伴原发性高血压的年轻病人，辨识与减压小脑下后动脉尤为重要。左侧RVLM血管压迫与高血压存在正相关关系，血压监测有助于了解异常血管的压迫程度及减压效果，因此，围手术期及术后随访期间均应加强血压监测。此外，还应注意术后常见并发症（脑脊液漏、颅内血肿及小脑出血等）对手术效果的影响，必要时可借助影像方法进行评估。
6.展望
目前，针对面肌痉挛伴原发性高血压的研究尚少，但不可否认两者存在内在联系。面肌痉挛伴原发性高血压的诊疗工作一直在进步，却依然任重道远，其常见的问题主要有以下几点：①影像显示血管压迫不明确者仍不在少数，其手术效果如何尚不可知。②常见的神经血管压迫情况仍不明确。③如何选用最佳的手术方式。④控制血压是否对治疗面肌痉挛有帮助。
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