贫血总结
缺铁性贫血：
一铁的代谢：
1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁
2.铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡
3.铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁
4.再利用和排泄：RBC正常寿命为120天
5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素
二病因：
铁摄入不足
慢性失血
三临床表现：
1.贫血表现
2.组织缺铁表现：发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难
3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂
四实验室检查：
1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多
2.骨髓相：增生活跃，幼红细胞增多
铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少
3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高
血清铁蛋白降低
FEP增高
五诊断：
六治疗：
1.病因治疗：
2.补充铁剂：网织红于7天左右达高峰
血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常
血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后停药
巨幼细胞贫血：
一临床表现：
1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸
2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌
3.神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调
二实验室检查：
1.血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多
2.骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多
三治疗：
1.去除病因
2.补充叶酸和vitb12
再生障碍性贫血
一临床表现：
1.重型：
起病急，进展迅速
贫血进行性加重
出血部位广泛
皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症
2.慢性：
贫血为首发和主要表现
出血较轻
感染以呼吸道多见
二实验室：
1.血象：全血细胞减少，网织红明显降低
2.骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多
三诊断和鉴别诊断：
1.诊断：
严重贫血、伴有出血、感染和发热
脾不大
血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病
重型再障的血象诊断标准：
网织红<0.01，绝对值<15×109/l
中性粒绝对值<0.5×109/l
血小板<20×109/l
2.鉴别诊断：
PNH， MDS，恶性组织细胞病
四治疗：
1.支持及对症治疗
2.雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效
3.免疫抑制剂
4.造血细胞因子
5.骨髓移植：年龄不超过40岁
溶血性贫血
一发病机制：
1.红细胞易于破坏寿命缩短
（1）红细胞膜的异常
（2）血红蛋白的异常
（3）机械性因素
2.异常红细胞破坏的场所：
（1）血管内：血型不合、PNH
（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫
二临床表现：
短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战
高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸
周围循环衰竭
急性肾衰
慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大
三实验室：
1.提示红细胞破坏：
（1）血管外溶血：
a 高胆红素血症
b 粪胆原排出增多
c 尿胆原排出增多
（2）血管内溶血：
a 血红蛋白血症
b 血清结合珠蛋白降低
c 血红蛋白尿
d 含铁血红素尿
2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：
a 网织红细胞增多
b 周围血中出现幼红细胞
3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：
a 红细胞形态改变
b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应
c Heinz小体
d 红细胞渗透脆性增加
自身免疫性溶贫
一实验室：
正常细胞性贫血，周围血可见球形细胞，网织红细胞增高
急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症）
骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主
coombs试验阳性
免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常
二治疗：
1.病因治疗
2.糖皮质激素
3.脾切除
4.免疫抑制剂：
指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持
阵发性睡眠性血红蛋白尿
一临床表现：
1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重
2.贫血、感染与出血
3.血栓形成
二实验室：
1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少
2.骨髓相：三系增生活跃
3.尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性
4.特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验
