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急性播散性脑脊髓炎的诊断

2022.11.25

  由于缺乏特异性的生物标记,ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。在临床上,双侧视神经受累、皮层症状和体征、周围神经受累、意识状态改变、认知功能障碍,脑脊液细胞数增多、OB阴性或阳性后很快转阴,均支持ADEM的诊断。国际儿童多发性硬化研究组在2007年制定了新的诊断标准如下,临床符合:首次发生的急性或亚急性起病的多灶受累的脱髓鞘性疾病,表现为多症状并伴有脑病(行为异常或意识改变),激素治疗后症状或MRI多数有好转,也可有残存症状,之前没有脱髓鞘特征的临床事件,排除其他原因,3个月内出现的新症状或原有症状波动应列为本次发病的一部分;神经影像:局灶或多灶累及脑白质为主的表现,且没有提示陈旧白质损害,脑MRI表现为大的(1-2厘米)、多灶位于幕上或幕下白质、灰质尤其基底节和丘脑,少数患者表现为单发孤立大病灶,脊髓可表现为弥漫性髓内异常信号伴有不同程度强化。另外IPMSSG对复发型和多相型ADEM进行了概念规范:复发型ADEM:在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治疗1个月之后,出现新的ADEM事件,但是新事件只是时间上的复发,没有空闻的多发,症状和体征与第1次相同,影像学发现仅有旧病灶的扩大,没有新的病灶出现。多相型DEM(MDEM):在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治疗1个月之后,出现了新的ADEM事件,而且新的事件不管在时间上,还是在空间上都与第1次不同,因此症状、体征以及影像学检查都有新的病灶出现。

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