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神经系统先天性疾病的概述

2022.12.01

  神经系统先天性疾病(神经系统发育异常性疾病)是发生于中枢神经系统、周围神经系统、植物神经系统的以感觉、运动、意识、植物神经功能障碍为主要表现的疾病。又称神经病。发生于骨骼肌及神经肌肉接头处的疾病,其临床表现与神经系统本身受损所致的疾病往往不易区别。是一组由于胚胎期,特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期,胎儿受到母体内外环境的各种致病因素的侵袭,胎儿早期表现为特别是前三月收到致畸因素的损害而致病指导常见病因有感染药物辐射孕妇患糖尿病严重贫血或一氧化碳中毒等,此外先天性因素有时不易与后天性因素(如分娩时缠上窒息及新生儿期代谢紊乱)鉴别已有先天性缺陷的胎儿,也便于搜到产期和产后期不良环境因素的影响。神经系统的先天性疾病与遗传性疾病所不同的是这些致病因素来自外界而不是由遗传基因所决定的。本组疾病的发病率不高,但病变程度不同,疾病种类繁多,Dyken及Krawiecki列出了上百种,有些疾病非常罕见,有的在出生时就已很明显,有的则在神经系统发育过程中逐渐地表现出来。决定这些畸形的原因及发病机制许多目前尚不够清楚,有的还与遗传基因有着内在的联系,或起到先后协同作用,因此与遗传性疾病难以划清绝对的界限。

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