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神经系统先天性疾病的病理表现

2022.12.01

  神经最早组织发育缺陷:头颅增大:如脑积水脑积水性无脑畸形巨脑畸形;脑皮质发育不全如脑回增宽脑回狭小脑叶萎缩硬化和神经细胞异位等;先天性脑穿通畸形:由于脑部脑皮质发育缺陷脑室向表面开放如漏斗状可双侧对称发生;无脑畸形:大脑完全阙如颅盖和头皮也确实生后不久即死亡;胼胝体发育不全胼胝体完全或部分确实常伴有脑积水小脑畸形和颅内先天性脂肪瘤等主任临床可无症状或表现癫痫及/或智力低下。

  脑性瘫痪:表现为先天性运动功能异常,神经外胚层发育不全(神经皮肤综合学会征)疾病因素所引起的疾病有的具有特异性征象如伸舌痴愚(Down综合征);大多数疾病则为解剖上的畸形变异或功能障碍;或表现为非特异性障碍,如脑积水、脊柱裂、先天性白内障等。不同的病理表现可能与有害因素作用于胚胎发育的不同时期有关。

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