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小孩先心病的病理及临床诊断

2023.1.17

  病理

  未闭动脉导管的大小、长短和形态不一,一般分为三型:

  ①管型:导管长度多在1cm左边,直径粗细不等,

  ②漏斗型:长度 与管型相似,但其近主动脉端粗大、向肺动脉端逐渐变窄,

  ③窗型:肺动脉与主动脉紧贴,两者之间为一孔道,直径往往大。出生后动脉导管关闭的机制包括多种因素,在组织结构方面,动脉导管的肌层丰富,含有大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织,易于收缩闭塞。而出生后提循环中氧分压的增高,强烈刺激动脉导管平滑肌收缩。

  临床诊断

  1、心电图分流量大者可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大,肺动脉压力显著增高,左、右心室肥厚,严重者甚仅见右 心室肥厚。

  2、X线检查动脉导管细者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大,左心室增大,心尖向下扩张,左心房亦轻度增大。肺血增多,肺动脉段突出,肺门血管影增粗。当婴儿有心力衰竭时,可见肺瘀血表现,投石下左心室和主动脉搏动增强。肺动脉高压时,肺门处肺动脉总干及其分支扩而远端肺野肺小动脉狭小,左心室有扩大肥厚征象。主动脉结正常或凸出。

  3、超声心动图对诊断极有帮助,二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管,常选用胸骨旁肺动百长轴观或胸骨上主动脉长轴观。脉冲多普勒在动脉导管开除处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流留频谱。叠加彩色多多普勒可见红色流柱出自降主动脉,通过未闭导管沿肺动脉外测壁流动,在重度肺动脉高压时,当肺动脉压超过主动脉时,可见蓝色流注自肺动脉经未闭导管进入降住主动脉。

  4、心导管检查当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查,它可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。

  5、心血管造影逆行主动脉影对复杂病例的诊断有重要价值,在主动脉根部注入造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影,未闭动脉导管也能显影。

  有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音,难以辨识。

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