一例柳氮磺胺吡啶治疗儿童线状IgA大疱性皮病诊疗分析
线状IgA大疱性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一种罕见的累及皮肤黏膜的获得性表皮下水疱病，以学龄前儿童为多。本病病因不清，可能的诱因包括药物反应（如万古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前国内外没有大样本的治疗经验，治疗缺乏统一标准，一般使用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物治疗。徐哲等尝试口服柳氮磺胺吡啶治疗2015—2016年收治的4例儿童线状IgA大疱性皮病，取得很好的疗效。
4例患儿，男3例，女1例，年龄2 ~ 7岁，病程2 ~ 7周。皮损累及头面部、躯干和四肢。皮疹均表现为直径2～5 cm圆形对称分布的张力性水疱，尼氏征阴性，疱液清亮，周边呈腊肠样。数个疱可融合成片，破溃后形成糜烂面。就诊前，例2曾在当地医院口服泼尼松20 mg/d（1.0 mg?kg-1?d-1）连续治疗10 d，皮疹未见消退，渐增多。另3例患儿就诊前未口服糖皮质激素治疗。根据临床表现、组织病理检查及DIF检查结果，4例均诊断为线状IgA大疱性皮病（LABD）。
图1
例1背部红色基底上的圆形或环形张力性厚壁水疱，疱液清亮，部分水疱融合成片，中央破溃糜烂，上覆血痂 1A：就诊时；
1B：经柳氮磺胺吡啶治疗11 d皮疹基本消退； 1A、1B左下图显示患儿右额处皮疹及消退后情况 图2
例2双下肢对称分布张力性水疱，中央破溃，上覆血痂、糜烂 2A：治疗前； 2B：柳氮磺胺吡啶治疗14 d后留暗红色斑片
4例患儿均用柳氮磺胺吡啶片40 ~ 60 mg?kg-1?d-1分3次口服，并嘱多饮水，口服碳酸氢钠片0.25～0.5 g/d碱化尿液。例2入院前已开始口服泼尼松，入院后继续口服20 mg/d，4周后逐渐减停。4例患儿治疗1 ~ 2周皮损均有明显好转，例3治疗6 d水疱即消退50%左右；11 ~ 20 d后，各患儿皮疹消退80%左右。在住院治疗过程中，4例患儿未见少尿、胃肠道反应及血液等系统异常。出院后2个月内每2周复诊1次，3 ~ 6个月时每月复诊1次，6个月后每3个月复诊1次。现4例患儿均随访半年以上，最长者已随访1年，维持量（10 mg?kg-1?d-1）治疗，未见皮疹反复。
参考文献略。
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