关于尿黑酸的基本介绍
尿黑酸 homogentisic acid 即2，5-二羟苯乙酸。尿黑酸尿症在患者的尿中大量存在。这种尿盛放在空气中可变成黑色，这是由于尿黑酸自然氧化产生暗黑色的产物的所致。尿黑酸是苯丙氨酸和酪氨酸的中间代谢物，被尿黑酸加氧酶（EC1．13．11．5）分解。
尿黑酸尿症是由于先天性缺乏这种酶所引起的。因为这种酶是以Fe2+为辅酶，所以也可通过维生素C使这种酶的Fe2+部分不足产生人工尿黑酸尿症。
尿黑酸在空气中被氧化成黑褐色的醌型物质。在体内，P-二酚氧化酶将尿黑酸转化为多聚醌型色素。这种色素扩散进入富含胶原纤维的组织中，例如软骨。色素沉淀在胶原纤维上导致组织呈黑褐色以及结缔组织退化。
推荐
