如何诊断血小板无力症?
根据家族史,以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断,有条件的单位可以开展基因分析。
全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下:
⒈临床表现
⑴常染色体隐性遗传
⑵自幼有出血症状:表现为中度或重度皮肤黏膜出血女性可有月经过多,外伤后出血不止。
⒉实验室检查
⑴血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。
⑵出血时间延长。
⑶血块收缩不良或正常。
⑷血小板聚集试验:加ADP肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低,加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。
⑸血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。
根据GPⅡb/Ⅲa量减少的程度或质的异常,可分为3型。
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