急性播散性脑脊髓炎的辅助检查及诊断
辅助检查
脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多，病毒PCR检测阴性，OB多为阴性，或一过性阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。影像学特点：MRI是最重要的诊断工具，T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号，多发、双侧不对称。病灶累及广泛，包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑和基底节常受累，病灶多不对称。胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病变更易出现在MS。 11-30%的患者可出现强化病灶。ADEM的头颅MRI病灶有四种形式：多发小病灶（<5mm），弥漫性大病灶可类似肿瘤样伴有周边水肿和占位效应，双侧丘脑病变，出血性病变，四种形式可单独出现，也可合并出现。有脊髓症状的患者80%脊髓mri可发现病灶，可为局灶或节段性，但多数为较长脊髓节段（>3）甚至为全脊髓。随访MRI发现37-75%的患者病灶消失，25-53%的患者病灶改善，IPMSSG建议ADEM患者发病5年内应至少进行2次随访以排除MS和其他疾病。
诊断
由于缺乏特异性的生物标记，ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。在临床上，双侧视神经受累、皮层症状和体征、周围神经受累、意识状态改变、认知功能障碍，脑脊液细胞数增多、OB阴性或阳性后很快转阴，均支持ADEM的诊断。国际儿童多发性硬化研究组在2007年制定了新的诊断标准如下，临床符合：首次发生的急性或亚急性起病的多灶受累的脱髓鞘性疾病，表现为多症状并伴有脑病（行为异常或意识改变），激素治疗后症状或MRI多数有好转，也可有残存症状，之前没有脱髓鞘特征的临床事件，排除其他原因，3个月内出现的新症状或原有症状波动应列为本次发病的一部分；神经影像：局灶或多灶累及脑白质为主的表现，且没有提示陈旧白质损害，脑MRI表现为大的（1-2厘米）、多灶位于幕上或幕下白质、灰质尤其基底节和丘脑，少数患者表现为单发孤立大病灶，脊髓可表现为弥漫性髓内异常信号伴有不同程度强化。另外IPMSSG对复发型和多相型ADEM进行了概念规范：复发型ADEM：在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治疗1个月之后，出现新的ADEM事件，但是新事件只是时间上的复发，没有空闻的多发，症状和体征与第1次相同，影像学发现仅有旧病灶的扩大，没有新的病灶出现。多相型DEM(MDEM)：在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治疗1个月之后，出现了新的ADEM事件，而且新的事件不管在时间上，还是在空间上都与第1次不同，因此症状、体征以及影像学检查都有新的病灶出现。
