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小儿肾母细胞瘤的发病机制及病理改变

2022.7.06

  发病机制

  肾母细胞瘤起源于胚胎,在肾脏实质中发展,长大过程中形态畸变(distortion),侵犯周围的肾脏组织。小儿的肾脏肿瘤几乎都属这一类。来源于原始间胚叶,故病理切片可见多种未分化组织。有时肿瘤突破被膜、侵入横膈、肾上腺及结肠等组织。在10%~45%手术标本中可见肾静脉中有肿瘤组织。

  病理改变

  肾细胞癌起源于肾小管上皮细胞,研究发现88.5%的透明细胞癌表达近曲小管抗原,而87.5%的颗粒细胞癌表达远曲小管抗原,因此推测透明细胞癌可能源于近曲小管,而颗粒细胞癌可能源于远曲小管。不同病理类型的肿瘤,外观存在差异。一般说来,透明细胞癌呈黄色,与正常组织分界清楚,似有包膜,生长缓慢,预后较好。颗粒细胞癌,癌细胞呈立方形或多角形,癌细胞胞浆富于细胞器特别是线粒体,因而胞浆呈伊红色颗粒状,腺管状结构明确,间质由毛细血管构成。较透明细胞癌细胞核异型性显著,细胞排列也较乱,恶性度高,预后较差。未分化型癌细胞呈梭形或不规则形,似肉瘤。

  肿瘤的病理分级是评估预后的可靠因素,同时也是制订治疗方案的重要依据。Fuhrman核分级标准(1992):

  1级:癌细胞具有小而圆的深染核,染色质模糊,无核仁。

  2级:癌细胞稍大,染色质较清楚,高倍镜下一些细胞内可见核仁,但不显著。

  3级:癌细胞更大,以核仁明显为特征。

  4级:类似3级,但核呈多形性,多分叶及巨大核仁。

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