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副肿瘤性边缘系脑炎的发病机制及临床表现

2022.6.27

  发病机制

  边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。

  临床表现

  副肿瘤性边缘系脑炎的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特别是近事记忆障碍,也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹,可出现中枢性换气不足。

  副肿瘤性边缘系脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的,进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重,学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻,记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现,焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期,幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现。在许多的病例中,遗忘综合征呈进行性进展,直至发展为痴呆。

  副肿瘤性边缘系脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生,其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。

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