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重链病的辅助检查

2023.3.07

1.X线和内镜检查α重链病:X线钡餐检查可见十二指肠、空肠黏膜皱襞肥大和假息肉形成,可有管腔狭窄或充盈需缺损、液平面,腹部CT可显示腹膜后淋巴结肿大,纤维内镜伴活检对α重链病的诊断意义颇大,内镜下可见5种基本形态:浸润型、结节型、溃疡、马赛克型、单纯黏膜皱襞增厚型,以上5型可单独或联合出现,以浸润型最具特征性,病理活检可有3种表现:成熟的浆细胞和淋巴浆细胞浸润黏膜固有层、绒毛萎缩多变且不固定;不典型浆细胞或淋巴浆细胞和(或)不典型免疫母细胞样细胞至少深入到黏膜下;符合免疫母细胞淋巴瘤或者形成不连续的溃疡性肿瘤或者广泛地大片浸润,侵犯肠壁的全层。

2.染色体检查α重链病常见染色体异常在14q32有基因重排,γ重链病染色体异常可表现为核型异常,非整倍体及复

合染色体异常。

3.病理检查γ重链病的淋巴结病理提示,38%表现为非霍奇金淋巴瘤的不同组织类型,36%有淋巴浆细胞增生,11%为浆细胞瘤。α重链病最常累及小肠,按其病理改变分为3期:

(1)A期:表现为肠道黏膜固有层成熟浆细胞浸润,部分绒毛萎缩,肠系膜和腹膜后淋巴结可累及。

(2)B期:表现为非典型的浆细胞或非典型的免疫母细胞浸润至黏膜下层,绒毛结构消失。

(3)C期:表现为小肠和肠系膜淋巴结有明显的免疫细胞淋巴瘤,形成散在的溃疡型肿瘤,可穿破肠壁。根据重链结构抗原性的不同分为IgA重链病(α重链病)、重链病(γ重链病)、IgM(μ重链病)、IgD重链病(δ重链病)。

4.根据病情需要做心电图、B超、肝肾功能、电解质、胃肠镜等检查。


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