脑性瘫痪（二）
步骤六 脑瘫的临床类型
痉挛型：在脑瘫各种类型中发病率最高，占全部病人的60%～70%。病变波及锥体束系统。患儿肌张力增高，肢体活动受限。上肢常表现为屈肌张力增高，肩关节内收，肘关节屈曲，腕关节屈曲，手指屈曲呈紧握拳状，拇指内收，紧握于掌心中。下肢大腿内收肌张力增高，大腿外展困难，髋关节内旋，踝关节跖屈。卧位时膝关节、髓关节呈屈曲姿势，俯卧位时抬头困难，仰卧位时头后仰或低头。坐位开始时头向后仰，以后能坐时，两腿伸直困难，脊柱后凸，跪时下肢呈“W”形，站立时髋、膝略屈曲，足尖着地。行走时呈踮足、剪刀样步态。腱反射亢进或活跃，骨膜反射增强，踝阵挛阳性，2岁以后巴氏征仍阳性。
手足徐动型：约占脑瘫患儿的20%，主要病变在锥体外系，表现为难以用意志控制的不自主运动，当进行有意识运动时，不自主、不协调及无效的运动增多。紧张时不自主运动增多，安静时减少，入睡后消失。由于颜面肌肉、舌肌及发音器官肌肉运动受累，说话时口齿不清，重音、速度、节律不协调，说长的句子时不恰当的停顿。手足徐动型脑瘫智力障碍不严重，单纯手足徐动型脑瘫腱反射不亢进，不表现巴氏征阳性。肌张力呈齿轮状增高。
强直型：此型很少见到，由于全身肌张力显著增高，身体异常僵硬，活动减少，主要为锥体外系症状，使其四肢作被动运动时，主动肌和拮抗肌有持续的阻力，肌张力呈铅管状或齿轮状增高，腱反射不亢进，常伴有严重智力低下。
共济失调型：表现为小脑症状，步态不稳，摇晃，走路时两足间距加宽，四肢动作不协调，上肢常有意向性震颤，肌张力低下。此型不太多见。
震颤型：此型很少见，表现为四肢震颤，多为静止震颤。
肌张力低下型：表现为肌张力低下，四肢呈软瘫状，自主运动很少。仰卧位时四肢呈外展外旋位，状似仰翻的青蛙。俯卧位时头不能抬起。关节活动范围增大，常易于肌肉病所致的肌弛缓相混，但肌张力低下型可引出腱反射。本型常为婴幼儿脑瘫的暂时阶段，以后大多转为痉挛型或手足徐动型。
混合型：以上某几种类型同时存在于一个病儿身上，称为混合型。痉挛型与手足徐动型常混合存在。两种类型表现程度可能一轻一重，或大致相同。
并发症：脑瘫小儿除运动障碍外，常合并其他功能异常。
如智力低下、语言障碍、视力障碍、小头畸形、癫痫、关节脱位、听力障碍、脑积水等。智力低下是运动障碍以外最常见的异常情况，尤其是痉挛型四肢瘫、强直型及肌张力低下型最常见到。智力低下程度不等，手足徐动型合并智力低下则较少见到或程度较轻。
[治疗程序]
治疗原则
（l）早期发现，早期治疗：婴幼儿运动系统处于发育阶段。早期发现运动异常，尽早加以纠正，容易取得较好疗效。
（2）促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势，按小儿运动发育规律，进行功能训练，循序渐进地促使小儿产生正确运动。
（3）综合治疗：利用各种有益的手段对患儿进行全面、多样化的综合治疗，除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需进行干预。还要培养患儿对日常生活、社会交往及将来从事某种职业的能力。
（4）家庭训练和医生指导相结合：脑瘫的康复是个长期的过程，短期住院治疗不能取得良好的效果，许多治疗需要在家庭里完成。家长和医生应密切配合，共同制定培训计划，评估训练效果，在医生指导下纠正不合理的训练方法。
功能训练这是治疗脑瘫的主要手段。脑瘫一旦确诊，应立即开始功能训练。包括躯体训练、技能训练、语言训练等。利用机械的、物理的手段，针对脑瘫所致的各种运动障碍及异常姿势进行一系列的训练，目的在于改善残存的运动功能，抑制不正常的姿势反射，诱导正常的运动发育。如有听力障碍要尽早配制助听器，有视觉障碍时也应及时纠正。
矫形器的应用：在功能训练中，常常需用一些辅助器和支具，矫正小儿异常姿势，例如行走矫形器可促进足踝骨骼生理排列，并可降低关节周围肌肉的紧张度。合适的矫形器还有抑制反射的作用。
手术治疗：主要适用于痉挛型脑瘫患儿，目的在于矫正畸形，改善肌张力，恢复或改善肌力平衡。手术包括：肌腱手术（如跟腱延长术）、神经手术（如闭孔神经前支切除术、选择性脊神经后根切断术）、骨关节矫形手术等。
物理疗法：包括水疗及各种电疗，患儿在水中能产生更多的自主运动，肌张力得到改善，对呼吸有调整作用，有助于改善语言功能。
药物治疗近年来对治疗采用了标准化系统评估，使疗效评估更进一步。肉毒杆菌毒素对于提高痉挛病人的粗大和精细运动有效且安全，疗效可持续3～4个月。口服药物包括地西泮、巴氯芬、丹曲林、盐酸替扎尼定等。地西泮能有效降低肌张力，但有引起流涎和镇静作用；巴氯芬作为γ-氨基丁酸的拟似剂，可用于痉挛、僵直、张力障碍，缺乏认知功能方面的不良反应，但要注意突然戒断可引起幻觉和惊厥，对小婴儿有促发惊厥发作的报道。对于锥体外系型脑瘫，药物治疗可有效调节纹状体多巴胺的活性，例如氯硝西泮、利血平和丁苯喹嗪可用于舞蹈症，安坦、左旋多巴或卡比多巴（甲基多巴肼）等，则可用于张力低下、手足徐动症和运动徐缓。
[注意事项与临床经验]
1.母亲甲状腺功能对胎儿脑发育的影响日益得到重视，母亲甲状腺激素可透过胎盘通过多重机制影响胎儿脑发育；严重母亲缺铁性贫血也将影响胎儿脑发育，导致小头、痉挛状态以及认知功能障碍。近来应用选择性头部低温，对围生期窒息所致的缺氧缺血脑病的神经保护作用得到肯定。有待进一步临床研究，有希望成为神经保护最有效的手段。
2.脑瘫类型比较多，有时数种类型可同时存在一个病儿身上，以致临床表现比较复杂。即使只属一种类型又由于波及的部位不同，症状又有所不同，而且不同年（月）龄阶段，临床表现也不一样，年龄越小此特点越突出。一些脑瘫小儿仅表现为运动障碍，但也有一些脑瘫患儿合并其他异常（如智力低下、癫痫等），以致使临床表现更为复杂。脑瘫的诊断主要依靠病史及体格检查。CT、MRI及脑电图不能起主要作用，CT及MRI可以了解颅脑结构有无异常，对探讨脑瘫的病因及判断预后可能有所帮助，但不能据此肯定或否定诊断。脑电图可以了解是否合并癫痫，并对指导治疗有参考价值。
3.影像学诊断常常关系到下一步的诊断选择。例如锥体外系脑瘫，在MRI上发现有苍白球异常时，需进一步进行遗传代谢性疾病的筛查，对于MRI上提示有大脑发育畸形的表现，如无脑回、脑裂畸形等脑移行异常时，应进一步进行分子生物学检测，以明确病因并预测其再显危险性。
