关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的疾病描述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS 分3 型：Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主，又称Wermer’s syndrome；Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进叁者并存为特点、又称Sipple’s syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
其中Ⅱ型以儿童期发病为多，Ⅰ型常在20 岁以后开始出现症状，Ⅲ型也以成人期出现症状者居多，故此处仅叙述Ⅱ型。
推荐
-
科技前沿
