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流式细胞术在血液学中的应用(三)

2020.7.14

4.杂合型白血病   真正的双系列表型白血病是伴有t(9;22)或有11q23 MLL(myeloid/lymphoid or mixed lineage leukemia髓/淋系或混合性白血病)基因重排的病人,以往报道的许多杂合型白血病多是由于方法学问题不能排除非白血病细胞的干扰,或将非特异弱表达当作特异表达,如前所述白血病细胞毕竟不是正常造血细胞,其抗原表达与正常造血细胞并不完全相同,部分丧失了系列专一性和分化的严格性,因此不要轻易定型杂合型白血病,国际上杂合型白血病尚无统一诊断标准。

5.慢性粒细胞白血病急性变(CML BC)   慢性粒细胞白血病(慢粒 CML)是一种多能造血干细胞疾病,其转归多为急性变。慢粒急变(CML BC)涉及所有造血细胞系列,往往不易从形态学上确定急变类型, 50%-60%为AML变,30%左右为ALL变。AML变可表达AML的所有表型,大多数ALL变为B细胞来源,其中cALL及前B-ALL多见,罕见T-ALL变。  

6.B 淋巴系细胞增殖性疾病   B 淋巴系细胞增殖性疾病的免疫学分型见表12.6。采自C.D Jennings and K A.Foon略加改变.  MCL: mantle cell 淋巴瘤; FCCL:Follicular center cell lymphoma---泸泡中心细胞淋巴瘤;  MZL: Marginal zone lymphoma—边缘区淋巴瘤; SLL:small cell lymphocyte lymphoma--小细胞淋巴细胞淋巴瘤

B 淋巴系细胞增殖性疾病中包括B慢性淋巴细胞白血病(B-CLL)、B幼淋细胞白血病(B-PLL)、毛细胞白血病(HCL)和多发性骨髓瘤(MM)/浆细胞白血病和部分淋巴瘤,淋巴瘤免疫分型将在不同章节中描述。
B-CLL:B-CLL的白血病细胞一般表达CD19、CD20、CD43和CD79a,CD5与以上抗原复合表达,sIgM、sIgD、CD11c和CD25也常表达但表达较弱,CD10、CD22阴性。伴染色体异常者预后较差。
B-PLL :流式细胞仪在区分B-PLL和B-CLL中十分有用, B-PLL通常sIg表达强, CD5阴性而CD22阳性,困难的是原发B-PLL和由B-CLL转化为B-PLL的区分, 由B-CLL转化来的B-PLL CD5阳性而CD22表达弱,类似于B-CLL。
HCL:HCL 一般表达成熟B细胞标记:CD20、CD22、CD19、CD79、sIg,CD11c、CD22高表达,CD25中等度以上表达,一般CD21-,典型病例CD5-、CD10-、CD23-,但有少数病例可阳性。CD103是HCL最可信的标记,可用来与其它B细胞白血病鉴别。
浆细胞瘤:由于大多数多发性骨髓瘤病人骨髓标本中含骨髓瘤细胞少及瘤细胞丧失了大多数B细胞系特异性标记,用流式细胞仪分析多发性骨髓瘤(MM)/浆细胞白血病较为困难,典型的浆细胞CD38强表达而CD45弱表达。一般浆细胞sIg弱表达,cIg阳性。

7.T淋巴系细胞增殖性疾病  T淋巴系细胞增殖性疾病的免疫学分型见表12.7。

T淋巴系细胞增殖性疾病中包括T幼淋细胞白血病(T -PLL)、NK细胞白血病(T-LGL、NK-LGL)和成人T淋巴细胞白血病(ATL)、T慢性淋巴细胞白血病(T-CLL)。
T-PLL :T-PLL的白血病细胞一般表达CD2、CD3、CD5和CD7,大多数病人CD4+ CD8-,但偶有CD4+ CD8+,单独表达CD8者少见, 本病常伴有14q11和14q32改变, 有CD4+ CD8-表型者预后较好,本病较B-PLL恶性度高。

NK 细胞白血病 :NK系列白血病最早描述的是大颗粒淋巴细胞白血病(LGL), LGL有两种类型:T-LGL和NK-LGL,T-LGL表达CD3、CD8、CD2、CD16、CD11b、CD57、而CD56、CD5、CD7、CD4和CD25多阴性,有TCR基因重排。NK-LGL表达CD2、CD16和CD56,而CD3、CD4多阴性,CD8、和CD57弱表达或阴性,无TCRα-β基因重排。最近NK系列白血病又有新的亚型发现,如急性前髓系/NK 细胞白血病、急性髓系/NK 细胞白血病、原始NK 细胞白血病、NK样T细胞白血病。急性前髓系/NK 细胞白血病是一种最近认识的不同类型的白血病, 其特点是有明显髓外涉及,不成熟的原始淋巴细胞样形态,伴MPO--、CD7+、 CD33+/CD13+、sCD3-、cCD3-、CD56+,预后不良。急性髓系/NK 细胞白血病,形态学和免疫表型类似于M3,但无RARα基因重排,一般HLA-DR-、CD33+、CD13+、CD56+,多见于老年病人,对维甲酸无反应。原始NK 细胞白血病,无髓系和淋巴系抗原,CD56+、cCD3+/-、CD2+/-、CD4+/-、CD7+/-,少数有TCRβ基因重排,而无TCRγ-δ基因重排。NK细胞系列白血病的新亚型是近10年才较多注意到的白血病,其临床特点,免疫表型,染色体及基因改变需进一步积累病例研究才能彻底明了。大约10%-20%左右的急性白血病表达CD56,除了原始NK 细胞白血病、NK样T细胞白血病、急性髓系/NK 细胞白血病、急性前髓系/NK 细胞白血病外,大部分表达CD56的急性白血病是FAB分类的M2、M3、M4、M5型,这类病人究竟是急性髓系/NK 细胞白血病还是急性髓系细胞白血病伴NK抗原表达有待进一步研究,鉴于急性白血病部分丧失了系列专一性和分化的严格性,可能称为急性髓系细胞白血病伴NK细胞抗原表达较为合适。
成人T淋巴细胞白血病(ATL):大多数ATL细胞表达激活T细胞表型:CD3、CD4、CD5、CD25、HLA-DR、TCR,一般CD7-和CD8-,常有粘附分子L-选择素的异常表达; 伴有p53异常者预后不良。
T-CLL:T-CLL少于CLL总数的1%,细胞形态学类似与一般CLL,但临床发展较快,但多数病人表达CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、少数病人表达CD8。


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