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气管和纵隔移位的发病机制

2023.1.07

  神经鞘瘤来源于神经鞘细胞,好发于脊神经后根和肋间神经,也可发生于交感神经和迷走神经,喉返神经。男女发病相似,多发于20~50岁者,左右胸腔发病率无差异。发生于胸部上方者多于下方。肿物大小不一,通常直径3~15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发。

  良性神经鞘源性肿瘤可分为两类:神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤,少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧,包裹在神经外衣或衣内,使神经干呈偏心性梭形膨胀,但神经不穿入肿瘤内,因此手术易切除,不会损伤神经。神经纤维瘤多发于20~40岁,多为神经纤维瘤病VonReckling-hausens病的一部分,其主要细胞成分也是神经鞘细胞,是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块,胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发,这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%~10%。脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长,呈哑铃状,椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分。纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤:黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤。后者被证实起源于神经膜细胞,为恶性病变,归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%,多见于10~20岁的年轻人或60~70岁的老年人。肿瘤附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。

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