肝性血卟啉病的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断
诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,有报道误诊率可达73%。本病腹痛时,应与急腹症如胆石症,溃疡病等多种疾病相鉴别。出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。本病出现尿胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
治疗
1.对症治疗、预防复发、减少皮肤损害
避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。
2.尽量避免诱因
如过劳、精神刺激和饥饿、感染、禁酒等。
3.激素治疗
少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的患者用泼尼松(强的松)。
4.急性期
须迅速缓解症状,给予葡萄糖400g/d。如患者不能进食,可予10%或25%葡萄糖溶液静脉滴注,每小时输入10~20g;必要时加用胰岛素。注意纠正水、电解质紊乱
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