Kennedy病的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断
一般在Kennedy病早期或不典型病例,应注意与下列疾病鉴别:
新生儿型重症肌无力
其母均为重症肌无力患者,此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状。多数患儿于2~6周内症状逐渐好转,且用胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
先天性肌张力不全(Oppenheim病)
出生后出现肌张力低下,未见肌肉萎缩,肌电图及肌肉活检均无异常。
进行性肌营养不良
一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与Duchenne型或Becker型肌营养不良进行鉴别。后者几乎均有假性肥大征象,其血清CPK极高,特别在病程的早期阶段,EMG和肌肉活检均呈肌源性损害,故一般鉴别并不困难。SMA-Ⅳ型易与肢带型肌营养不良和多发性肌炎等混淆,但从临床表现、血清酶学、EMG以及肌肉活检等方面的特点分析,也不难区别。
治疗
目前尚无治疗Kennedy病的特效方法。支持和对症治疗是Kennedy病的主要疗法。应加强营养,注意提高机体抵抗力,积极预防呼吸道感染。可配合理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法,进行运动功能锻炼并防止肢体挛缩。近年来,国外曾有应用神经干细胞治疗Kennedy病(SMA)的动物实验报道,根据他们的观察结果表明,移植的干细胞可移行至受损的神经元区域,部分已分化为神经元。下一步将逐步进入临床试验,这将给Kennedy病的治疗带来新的希望。
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