原发性胆汁性胆管炎的临床表现及检查
临床表现
临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。
1.早期
常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，少于1/4患者有脾大，血清碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）增高常为唯一阳性发现。也可有抗线粒体抗体（AMA）阳性。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时。
2.无黄疸期
此期已有胆管破坏及减少，胆固醇增高，掌、跖、胸背皮肤、眼内眦有黄疣。
3.黄疸期
黄疸持续加深，此期相当于肝纤维化期，胆管已消失，可有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、维生素D代谢障碍等。
4.晚期
肝脾均明显增大，乏力加重，可出现腹水及门静脉高压，食管静脉曲张，已达肝硬化期。其他症状包括指端增大（杵状指），骨、周围神经、肾异常，粪便灰白、油腻伴恶臭等，后期肝硬化所有症状和并发症都会出现。
检查
1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。
2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者，通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体（ANA）。
3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，超声内镜（EUS）可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。
4. 血清学筛查和进一步影像学检查后仍病因不明的肝内胆汁淤积患者，可进行肝活检。
5. 必要时对患者进行遗传性胆汁淤积综合征的基因检测。
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