简述肌萎缩侧索硬化诊断标准
1994年世界神经病学联盟提出了E1 Escorial诊断标准，1998年又对这一诊断标准进行了补充和修订。
诊断肌萎缩性侧索硬化依据：
1.临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；
2.临床检查有上运动神经元损害的证据；
3.症状或体征在一个部位内进行性扩展或扩展到其他部位；
同时排除以下两点：
1.有能解释上运动神经元和（或）下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据；
2.有能解释临床体征和电生理特点的其他疾病的神经影象学依据。
世界神经病学联盟（1994）肌萎缩性侧索硬化诊断标准的基本要点是：延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个部位中3个部位同时出现上、下运动神经元受累为确诊，2个部位出现为拟诊，仅1个部位出现为可能，至少2个部位下运动神经元体征为疑诊。
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