肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断
对育龄妇女出现进行性呼吸困难、类似肺气肿的临床表现，并反复发生自发性气胸和/或乳糜胸应考虑本病的可能。如HRCT表现为全肺的均匀分布大小不等的薄壁囊肿。临床上基本可诊断本病的可能。肺组织病理检查可获确诊。肺活体组织病理检查，尤其是免疫组化染色显示平滑肌有特异性改变，具有确诊价值。近年来应用黑瘤杂交的单克隆抗体（HMB-45）进行免疫组化染色、平滑肌细胞染色，更增加了诊断的敏感性和特异性。PLCH、囊肿间质错构瘤和转移性子宫内膜肉瘤肺表现很似LAM，应用HMB-45联合TBLB足以确立诊断，而不需要外科肺活检。胸液中有较多的团状细胞束，内部为未成熟的平滑肌细胞，外表为内皮细胞，如找到可确诊。
肺淋巴管平滑肌瘤病应重点与能引起进行性呼吸困难，易发生自发性气胸和肺野出现弥漫性多发性囊肿的疾病相鉴别。早、中期易误诊为特发性肺纤维化，因两肺皆有进行性呼吸困难和胸片的弥漫性阴影和小透亮区。此外还要注意与肺气肿、慢性过敏性肺泡炎、朗格汉斯组织细胞增生症等相鉴别。
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