多发子宫肌瘤并静脉内平滑肌瘤病病例分析
病例女，47岁，子宫肌瘤4年，外院复查发现盆腔肿物入我院治疗。体格检查未见明显异常。妇科检查：右侧附件区触及大小约6cm×5cm×5cm肿物，表面光滑，质韧，活动可。外院超声检查：子宫浆膜面外多发实性低回声占位，大者位于左侧，大小约13.4cm×7.5cm，边界清，形态不规则，与肌层关系密切，子宫肌壁间可见多发低回声结节。
CT检查：子宫两侧壁可见不规则等低密度肿物影，右侧大小约7cm×4cm×6cm，左侧大小约18cm×6cm×7cm，边缘分叶，病变呈匍匐状生长扇形包绕子宫，增强扫描低密度成分未见强化，部分呈囊性改变，实性成分可见结节状及片絮状强化，强化方式为渐进性持续性，平扫CT值为35.2HU，动脉期CT值为44.9HU，静脉期CT值为62.1HU，病变周边多发迂曲血管影。子宫肌层另可见多发圆形稍低密度影，增强扫描呈不均匀强化（图1~4）。术中发现肿物位于子宫及双侧阔韧带，遂行切除术，血管断面可见串状肿瘤细胞。术后病理：静脉内平滑肌瘤病（Intravenousleiomyomatosis，IVL），多发性平滑肌瘤（图5）。
图1平扫可见子宫侧壁不规则囊实性肿物影，囊性成分为主，呈沼泽湿地征改变（箭头）。图2增强扫描肿物囊性成分无强化，实性成分呈片絮状结节状强化，周围可见迂曲血管影（箭头）。图3斜矢状位显示子宫侧壁不规则肿物，呈匍匐状生长扇形包绕子宫（箭头）。图4斜冠状位显示子宫侧壁肿物与子宫宽基底相连（箭头）。图5肿物由平滑肌细胞及血管组成（HE）。
讨论
IVL是罕见的特殊类型的平滑肌瘤，指平滑肌细胞沿子宫内外静脉生长，组织学上表现为良性，但具有恶性生物学行为。目前国内外报道多见于个案或病例分析。IVL是一种激素依赖性肿瘤，好发于生育期及围绝经期女性，临床表现缺乏特异性。
病理起源有两种学说：①静脉本身的平滑肌组织；②子宫平滑肌瘤组织侵入血管。目前第二种学说被广泛接受，学者研究发现IVL患者雌孕激素受体明显增多，术后激素水平降至正常，且大多数患者有子宫肌瘤病史，提示IVL起源于子宫肌瘤而不是静脉平滑肌组织。本例患者患有子宫肌瘤多年，随访时发现肿物，且与子宫关系密切，雌孕激素受体阳性，支持第二种学说。
典型IVL的CT表现为子宫及宫旁不规则等低密度肿块影，肿物内及周围多发迂曲扩张的血管，可沿静脉系统到达髂静脉、下腔静脉及右心房，可见囊变、坏死，增强扫描呈不均匀持续性强化，与肌瘤强化程度相似，病变整体类似于沼泽湿地征改变，即囊状或不定形变性区内见结节状实性区域。超声是本病的另一主要检查手段，子宫IVL的典型声像图特征为宫旁混杂回声肿物，形态多不规整，呈漩涡样改变，肿物内可见裂隙样血管穿行，常与浆膜下肌瘤并发。
本例病变表现为等低密度肿物，增强扫描呈不均匀持续性强化，考虑为肌瘤变性所致。病变沿脉管延伸，宫旁可见多发迂曲血管，与文献报道相符。病变局限于宫旁，静脉系统未见肿瘤细胞是本例误诊的主要原因。IVL主要与位于子宫附近的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和卵巢来源肿瘤相鉴别。平滑肌瘤多与IVL同时发生，边缘光滑，分叶少见，病变较大时难以鉴别，但不沿血管生长，盆腔迂曲增粗血管少见。
平滑肌肉瘤为恶性肿瘤，可有腹痛、出血等临床症状，病变易侵及血管和邻近组织，MRI检查（DWI序列、ADC图等）可帮助鉴别。卵巢来源囊实性肿物通常呈团块状外观，边缘模糊，伴有明显盆腔积液，当MRI或超声检查发现正常卵巢时，与其鉴别简单。局限于宫旁的IVL影像学诊断有一定的困难。当患者有子宫肌瘤病史，子宫两侧出现不规则肿物沿血管系统延伸，盆腔多发迂曲增粗血管时，应考虑到IVL的可能。
