儿科常见的几种癫痫综合征的概述
（一）中央颞区棘波的儿童良性癫痫史，多数认为属染色体显性乙醇，但外显率低且有年龄依赖性。通常2—14岁间发病，9—10为高峰，男略多于女，3/4的发作在入睡醒前。发作大多起始于口面部、呈现一局灶性发作，如唾液增多、喉头发生、不能主动发生或言语、以及棉布抽搐等，但很快继发全身性强直—阵挛发作伴意识丧失，此时才被家人发现，因此，经常被描述为全身性抽搐。
体检无异常。发作间期EEG背景正常，在中央区和颞中区可见棘、尖波或棘—慢复合波。一侧、两侧或交替出现，30%的患儿仅在睡眠记录中出现异常。本病预后良好，药物易于控制，生长发育不受影响，大多在15—19岁前停止发作，但不到2%的病例可能继续癫痫发作。
（二）儿童失神癫痫
大多于3—13岁间发病，6—7岁为高峰，近2/3为女孩，有明显遗传倾向。表现为频繁的失常身发作，日数次甚上百次。每次发作数秒钟，不超过30秒，因而不跌倒，也无明显体位改变。患儿得发作中情况不能回忆、无头痛、嗜睡等发作后症状，体格检查无异常。EEG为特征性全部性3Hz棘—慢复合波爆发，过度换气常可诱发特征EEG无爆发图形和临床发作，药物易于控制，预后大多良好。
（三）婴儿痉挛（又称West综合征）
本病以1岁前婴儿期起病（生后4—8月为高峰）频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但以混合性和屈曲性居多，典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈弹头哈腰屈（或伸）腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样，痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。常于思睡加重。高幅失律EEG图形对本病诊断有价值，在不同步不对称，并有爆发抑制家体倾向的高波幅慢波背景活动中，混有不规则的、多灶性棘、尖与棘慢波爆发。睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。
其病因复杂，大致可分为隐原性和无症状性两大类。后者是支发病前已有宫内、围产期或生后脑损伤证据。如精神运动发育迟缓，异常神经系统体征或头颅影像学改变等，治疗效果差，80%以上存在遗留智力低下危险。约20%的婴儿痉挛病例属隐原性，病前无脑损伤证据可寻，若早期治疗，40%患儿童可望基本正常的智能和运动发育。
（四）Lennox—Gastaut综合症（简称LGS）
本综合征以儿童期（1—8岁）起病，频繁而多样的发作形式、慢—棘慢，<3Hz复合波EEG，以及智力运动发育倒退为基本特征。25%以上有婴儿痉挛病史，患儿每天同时有多种形式发作，其中以强直性最多见，次为肌阵挛或失张力发作，还可有还强直—阵挛、不典型失神等。非快速眼动（NREM）睡眠期较清醒时有更频繁发作，多数患儿的智力和运动发育倒退。EEG显示在异常慢波背景活动上重叠1.5—2.5Hz慢—棘复合波，治疗困难，1/3以上患儿对多种抗癫痫药物无效，是儿童期一种主要难治性癫痫。
（五）全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）
近年，国际多数学者建议不再把热性惊厥（FS）诊断为癫痫，但认定存在一种早期与一般FS有类似临床表现的儿童期常见癫痫综合征GEFS+，然而，与一般FS不同，GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作，总发作次数超过一般FS，甚至可达数十次（2-100多次）。
GEFS+常有癫痫或SF家族史，一个家族中可有多种发作形式，多数仅表现为一般FS，但部分于6岁后继续频繁的FS）强直—阵挛性发作）发作，称为FS+。较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作等。最近有报告FS+伴肌阵挛站立不能性癫痫（MAE）和FS+伴婴儿严重肌阵挛癫痫（SMEI）者，除后两者外，GEFS+一般呈良性经过，智力运动发育正常，大多在25岁前与儿童后期停止发作。
GEFS+的发生受遗传因素影响，一般人根据加系分析认为属长染色体显性乙醇，由于不完全外现显率，导致了临床各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传，以此解释GEFS+的表型异质地形成，近年初步锁定本病的两个基因座分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被发现。
