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异常血红蛋白病的治疗原则

2023.2.28

  异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。

  1.输血:血红蛋白低于80g/L时应定期输血,保持血红蛋白在80g/L以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/L以上。

  2.脾切除:对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者、应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。

  3.螯合治疗:去铁敏,每日1.5~2.0g,皮下注射,或每日3~4g,静脉滴注,持续18~20小时。维生素C每日150~300mg,口服。

  4.骨髓移植:有条件者应行骨髓移植。

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