异常血红蛋白病的围术期麻醉处理
异常血红蛋白病是血红蛋白分子结构异常引起的一组遗传性血液病。由于血液中存在血红蛋白变异体，患者可出现无症状性发绀和低脉搏氧饱和度（SpO2），给病情评估及临床监测带来一定困难。2017年11月16日南昌大学第一附属医院收治了1例异常血红蛋白病患者，本文报告其围术期麻醉处理。
1.临床资料
患者，女，24岁，因反复右耳前皮肤红肿5个月余入院，入院诊断为先天性耳前瘘管（右），拟全身麻醉下行右耳前瘘管切除术。患者既往体健，否认心肺疾病史及手术外伤史。术前检查：胸部Ｘ线片、心电图及三大常规、血生化、凝血五项等实验室检查结果均正常。术前麻醉访视时发现患者皮肤、口唇及甲床呈现明显紫绀，但指端皮温正常，无杵状指，心肺腹查体未见异常。患者诉其皮肤、口唇、甲床一直呈青紫色，但未感不适。
为明确其发绀原因，嘱管床医生先完善心脏彩超、呼吸功能等检查并请血液科医生会诊，以排除隐匿性心肺疾病和血液系统疾病。心脏彩超结果正常，房、室水平及大血管水平未见分流。呼吸功能检测正常。动脉血气：pH7.42，PaO2 96 mmHg（12.768kPa），PaCO2 36 mmHg（4.788kPa），SaO2 98%，BE －0.8mmol·L－1，乳酸2.3mmol·L－1。复查血常规：红细胞4.16×109L－1，血红蛋白115g·L－1，红细胞比积35.9%，平均红细胞体积86.3fL，平均红细胞血红蛋白含量27.6ｐg，网织红细胞计数0.0387×1012L－1，网织红细胞百分比0.93%，红细胞形态检查正常。
溶血试验、高铁血红蛋白还原试验、红细胞脆性试验、不稳定血红蛋白试验以及变性珠蛋白小体检测结果均阴性。血红蛋白电泳结果提示HbF百分比含量正常，HbA稍高，HbA2稍低。追问病史，患者诉其外公、母亲、舅舅及同母异父的妹妹均有相同的发绀症状，但无不适。血液科医生会诊考虑其为遗传性异常血红蛋白病，暂无特殊处理，必要时可行基因分析检查明确诊断。
患者入室后行心电监护，BP119/54 mmHg（1mmHg＝0.133kPa），HR71 次·min－1，SpO2 15%，指脉氧波形正常。予面罩吸氧，患者SpO2仍低于30%且发绀症状无改善，换用指脉氧监测仪和其他手指进行监测，SpO2无明显变化。为防止患者麻醉诱导期间出现低氧血症，诱导前予充分去氮给氧5min，快速静脉诱导后视频喉镜下气管插管机械通气，调整呼吸参数维持血气分析和呼气末二氧化碳分压于正常范围。
术中予瑞芬太尼、丙泊酚和阿曲库铵维持麻醉及肌肉松驰，监测麻醉深度，维持BIS值于45～55。术中患者BP、HR平稳，SpO2波动于25%～27%。手术历时1.5h，手术结束后在BIS监测下进行麻醉苏醒。患者自主呼吸恢复后充分拮抗肌松，待BIS＞90，呼吸机参数VT＞300mL，自主呼吸频率稳定后查动脉血气示pH7.40，PaO2 132mmHg（17.556kPa），PaCO2 42mmHg（5.586kPa），SaO2 99%，BE－1.2mmol·L－1，乳酸2.0mmol·L－1，遂拔除气管导管。拔管后予面罩吸氧，密切观察患者胸廓起伏情况，10 min后停止吸氧，观察20min患者无不适，查动脉血气正常后送返病房。术后患者恢复良好，3d后康复出院。
2.讨论
低SpO2和发绀常见于有心肺疾病的患者。而对于有难以解释的发绀和低SpO2，且有家族遗传史的患者，需考虑遗传性异常血红蛋白病可能。异常血红蛋白病是由于血红蛋白分子结构异常引起的一组遗传性血液病，常为常染色体显性遗传。目前已发现有1000多种血红蛋白变异体，大部分血红蛋白变异体不会导致患者出现发绀和低SpO2。但一些罕见的血红蛋白变异体如Beth Israel血红蛋白、Saint Mande血红蛋白以及Kansas血红蛋白等对氧的亲和力降低，使氧解离曲线极度右移，氧解离增加而毛细血管中脱氧血红蛋白浓度增高，导致患者出现发绀症状。
由于这些患者的PaO2正常且氧易解离，周围组织的氧供没有减少，所以不会出现组织缺氧。大部分患者仅表现为无症状性发绀和反常性低SpO2。SpO2被认为是第五大生命体征，临床中常用于危重及手术患者的监测和评估。脉氧监测仪以波长为660nm的红光和940nm 的近红外光为入射光源，随后测定它们透过组织血管床后的光传导强度，来计算氧合血红蛋白与去氧血红蛋白浓度，得到SpO2。其原理是去氧血红蛋白在660nm波长处的吸光率更高，而氧合血红蛋白在940nm 波长处吸光率更高。
SpO2测量虽简便快捷，但其值可受多种因素影响，除运动伪影、组织低灌注、指甲油、环境光线信号干扰外，血红蛋白异常也将显著影响SpO2测量值的准确性。遗传性异常血红蛋白病患者由于血液中存在血红蛋白变异体，而血红蛋白变异体具有异常的吸收光谱，因此普通脉氧监测仪无法准确测定血液中的氧合血红蛋白浓度，患者即表现为不同程度的低SpO2。大部分遗传性异常血红蛋白病患者的血PaO2和SaO2正常，但SpO2降低，另有少部分患者则表现为SaO2和SpO2均降低。
本例年轻患者出现无症状的发绀和难以解释的低SpO2，而动脉血气分析结果正常，虽未进行基因检测分析，但其家族疾病谱符合常染色体显性遗传规律，因此可考虑其为遗传性异常血红蛋白病。此种疾病除使患者出现无症状发绀外，对机体不产生明显的不良影响，且预后良好，因而无需特殊处理。但遗传性异常血红蛋白病较为少见，对于无心血管、肺部疾病、无症状性发绀及反常性低SpO2而PaO2正常患者，应分析其家族疾病谱是否符合常染色体显性遗传规律，以明确血红蛋白变异体的存在与否，从而有助于及时诊断和避免不必要的检查及治疗。
异常血红蛋白病患者的发绀症状及严重低SpO2给术前病情评估和围术期的呼吸氧合监测带来了一定障碍，常规的观察皮肤黏膜颜色及SpO2不能明确机体有无缺氧，此时需借助动脉血气分析进行监测。此外，术中观察患者胸廓起伏、麻醉机呼吸参数对评估其气道情况也有重要作用。对于合并异常血红蛋白病的手术患者，麻醉处理需更加精细谨慎，监测更加严密。麻醉诱导前仔细评估气道并充分去氮给氧，术中采用短效快代谢药物、动态监测动脉血气分析以及麻醉苏醒期严格掌握拔管指征均是确保该类患者围术期安全的重要措施。拔管后应严密观察患者的呼吸情况，出室前测定血气指标正常后再送返病房。
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