概述Vogt-小柳原田综合症的临床表现
Vogt-小柳原田综合症好发于青壮年，男性稍多。发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症（头发、眉毛、睫毛变灰白）和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为三期：
1、前驱期
又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病，多数有感冒症状、全身不适、发热、头痛、头晕，常伴有脑膜刺激征、嗜睡、耳鸣、听力障碍及意识障碍，偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。约有50%的患者出现耳鸣和听力减退，常为一过性，少数可有严重耳聋。Vogt-小柳综合征，大约50%患者在起病期有脑膜刺激征，而原田综合征患者约有90%有脑膜刺激征症状。此期常持续数月后逐渐缓解。
2、眼病期
继前驱期症状之后，常双眼同时或先后发病，呈突发性色素膜炎。约70%的病人主诉双眼视力急剧下降，约30%的病人先出现一侧眼视力下降，而另一侧眼也相继发生视力下降，两眼视力障碍相隔为1～3天，长者可相隔10天。如果进行眼底检查，则可发现无自觉症状的一侧眼也已发生病变。
分两个临床类型，即以渗出性虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型（VK型）和渗出性脉络膜炎为主的原田型（H型）。两者在眼病之前，均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状与体征；脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高；脑电图检查也有病理性改变。这些情况，H型比VK型更为常见和严重。
VK型即伏格特-小柳型。发病之初，患者有双眼强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降等主诉。眼部检查有显著的睫状充血、灰白色乃至羊脂状密集的KP、Tyndall现象强阳性、虹膜水肿污暗、瞳孔缩小、虹膜后粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖等一系列急性渗出性虹膜睫状体炎的体征。眼底情况无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜。病程冗长反复，每反复一次，病情就加重一次，终因继发性青光眼、并发性白内障导致失明或眼球萎缩。
伏格特-小柳型者前后色素膜均有炎症，但以前色素膜虹膜睫状体炎为主，可继发青光眼和白内障，最后，多导致眼球萎缩而失明，表现为视力减退；睫状体充血，角膜后沉淀，房水中有浮游细胞，虹膜充血、变色，可见新生血管、出血，虹膜萎缩，虹膜后粘连，瞳孔对光反应迟钝、缩小、闭锁，继发性白内障、玻璃体浑浊等；视乳头水肿、充血；视网膜水肿、出血，脉络膜也有渗出物，视网膜剥离（部分可自行恢复）。此期常合并脑膜和内耳症状，早期约15%的病人触摩头发有粗糙音响，并有头发感觉过敏。
即原田型，以渗出性脉络膜炎为主，多合并有广泛性视网膜剥离，前色素膜炎不显著，故不合并白内障和青光眼，眼后部炎症经较长时间可以消退，脉络膜虽萎缩但仍可保持相当好的视力。病程早期，色素膜炎通常发生于眼球后极附近，乳头常发红、肿胀，在病变附近的视网膜或黄斑部附近，可发生局限性视网膜剥离，眼底荧光造影显示有相当于这种病变的荧光漏出斑。随着病情发展，视网膜下渗出液也逐渐融合扩大，渗出液逐渐增多，可引起继发性严重视网膜剥离。炎症很快即可波及前眼部，可引起前房微尘样沉着。炎症周围肿胀明显，角膜后部有羊毛脂样沉着物，在瞳孔边缘和虹膜内可形成小结节。
双眼同时或间隔数天先后发病。由于脉络膜首遭侵犯，患者常诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。虽有玻璃体混浊，但仍能满意透见眼底。视盘充血，境界蒙眬，视网膜静脉充盈迂曲。视网膜水肿混浊在开始时仅限于视盘周围及黄斑的放射状皱褶，随炎症加剧，脉络膜大量渗出，使整个视网膜呈灰白色，并出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于眼底下侧，呈波浪形或半球状隆起。病程晚期，脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称晚霞样或夕照样眼底。此种典型的红色调，可以均匀一致，也可以杂有色素斑及位于视网膜血管下方的黄白色条索或斑点。
H型病程之初，前葡萄膜炎症轻微，炎症进一步加剧时，部分病例也能见到睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘连。
H型的病程，通常数周至数月不等。炎症消退后仍可反复发作，视力预后相对地优于VK型。
无论VK型或H型，发病后2～3个月均可有听力障碍、毛发变白、皮肤脱色斑等改变。有的全部出现，有的仅有其中1～2种。发生率VK型多于H型。
