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诊断Vogt-小柳原田综合症的简介

2023.8.01

  根据Vogt-小柳原田综合症的临床表现如发热、头痛、呕吐、颈项强直,以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、白癜风、斑秃等一系列典型症状,结合腰穿CSF检查、EEG及MRI检查,诊断一般不困难。

  青或中年人,双眼同时或短期内先后发生的葡萄膜炎,有或曾有脑膜刺激症状,无其他眼部或全身症状和体征时,即可做出初步诊断。如患者为初次发病,且病程在1~8周,脑脊液检查有淋巴细胞、蛋白含量增多者,诊断可以确定。如葡萄膜炎反复多次,并出现内耳性听力障碍及皮肤、毛发变白(全部或其中之一、二)时,则诊断更无疑问。然而不是所有病例均能见到以上典型改变,下列检查有一定参考价值。

  H型炎症急性期时FFA可见具有特征性的视网膜色素上皮层多发性点状荧光,荧光位于脉络膜病灶处,并迅速由视网膜色素上皮层下进入神经上皮层下,不断扩大增强,使色素上皮下及神经上皮下的渗出液着色,勾画出多灶性视网膜两个层面的脱离区轮廓。ICGA则因脉络膜肿胀皱褶而可见放射状脉络膜荧光暗带和亮带。炎症缓解或静止后,脉络膜与色素上皮色素大量脱失和游离,呈晚霞样眼底,此时FFA呈现斑驳状态,色素脱失处可出现透见荧光,色素斑处荧光被遮蔽,脉络膜毛细血管萎缩处亦为弱荧光区。

  VK型因眼前段病变严重,无法进行造影。必要时可作超声波检查。声像图常见的改变是玻璃体混浊;后极部脉络膜、巩膜及巩膜外层增厚;有时有后极部或下方的视网膜脱离。

  目前公认的诊断标准如下:

  1.无眼睛外伤或手术史。

  2.以下任何3项表现:

  (1)双侧虹膜睫状体炎;

  (2)后色素膜炎,包括渗出性视网膜脱离、视盘充血或水肿、黄斑水肿、晚霞样眼底(视网膜色素脱失);

  (3)神经性耳鸣,颈强直,脑神经或中枢神经症状,或脑脊液淋巴细胞增多;

  (4)皮肤发现,如脱发、白发症或白斑。

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