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关于威尔逊症的影像学检查介绍

2023.9.22

  (1)肝豆状核变性的肝脏B超检查 有其特殊的声像图,并将肝实质的声像图按肝损害的不同程度依次分为光点闪烁型、岩层征型、树枝状光带型和结节型,对肝豆状核变性具有特征性诊断价值。对尚未出现神经症状的肝豆状核变性肝硬化者(结节型)与慢性肝炎肝硬化者有鉴别价值。可评估脾脏大小、形态。可显示胆结石、肾结石、肾钙质沉着。

  (2)食管钡剂造影摄片脾门静脉造影或动脉造影可对疑有门脉高压临床表现的肝豆状核变性患者进一步确诊,有助于治疗方案的制订。

  (3)骨关节X线检查 在肝豆状核变性诊断上的意义:①骨关节X线改变是本病潜在的诊断指标。临床上难以确诊病例,不管有无骨关节症状,都可利用该检查帮助诊断。②在儿童、少年期出现不明原因的病理性骨折或X线照片发现腕、膝关节异常,要考虑到患肝豆状核变性的可能性。③通过先证者做家系调查时可做为判断是否为症状前或症状早期患者的辅助方法。

  (3)颅脑CT、MRI无症状的肝豆状核变性及无脑症状的肝型肝豆状核变性患者颅脑CT扫描以脑萎缩为多见,而脑型肝豆状核变性则以基底节区对称性低密度影为特征。因此,CT扫描对不典型的潜伏型、肝型及脑型肝豆状核变性患者都有辅助诊断价值,但肝豆状核变性的CT改变无特异性。肝豆状核变性脑部MRI检查,可显示出比CT更为清晰的颅内异常表现,临床意义与CT扫描相似。侵犯基底节神经核团时均表现为双侧对称性,且为豆状核、尾状核头部的大部分受累,而丘脑则为局部受累。脑干病灶则以脑桥和中脑病变为主,少见小脑病灶。因而,对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是肝豆状核变性的影像特征之一。

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