载万古霉素硫酸钙治疗石骨症合并颌骨骨髓炎病例报告-1
石骨症（Osteopetrosis）又称大理石骨病、广泛性脆性骨质硬化症、先天性骨硬化病和粉笔样骨等，最早由德国放射学家Albers-Schonberg于1904年报道，故又称Albers-Schonberg病。该病是一种较为少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，由于破骨细胞功能缺陷导致均匀的弥漫性骨质密度增加，具有多种临床表现。发生于颌骨者，往往因颌骨骨髓炎到口腔颌面外科就诊。本文报道2例应用载万古霉素硫酸钙治疗的石骨症合并颌骨骨髓炎病例。
1.病例资料
病例1：患者女，65岁，以“右侧口角及颏部皮肤麻木半年余”为主诉于2015-05-07来我院就诊。患者10个月前于当地医院拔除右下磨牙残根，拔牙创长期不愈合；13岁时有锁骨骨折史，14岁时有腕骨骨折史，在他院诊断为石骨症；自述母亲逝于石骨症并发感染。专科检查：右侧面部肿胀、疼痛明显，口内见下颌无牙颌，右下磨牙区死骨暴露、可探及粗糙骨面（图1）。
辅助检查：（1）血液分析：白细胞（WBC）3.09×109/L、红细胞（RBC）3.55×1012/L、血红蛋白（HGB）108g/L、红细胞压积（HCT）32.1、血小板（PLT）228×109/L。（2）影像学检查：胸片可见胸骨、肋骨、锁骨等骨质密度增高、骨髓腔消失，椎骨呈现典型的“夹层蛋糕”样改变（图2a~b）；头颅侧位片可见颅骨骨板增厚，骨质增生硬化（图2c）；盆骨可见髂骨翼年轮样改变（图2d）；曲面体层片可见右侧下颌骨体部局部低密度影、界限不清，有死骨形成（图2e）；CT显示上下颌骨、颅底诸骨、颈椎、颅骨骨质密度弥漫增浓，骨质不均匀增厚，下颌骨右侧局部形态不规则。
诊断：石骨症合并下颌骨骨髓炎。治疗：术前2周应用广谱抗生素联合用药，配合压力为0.25MPa的高压氧治疗；全麻下行右侧下颌骨死骨刮治术，将500mg万古霉素与5g硫酸钙人工骨（Osteoset，Wright公司，美国）混合调匀，填塞入下颌骨骨腔（图3a），黏骨膜瓣覆盖，严密缝合。术后病理诊断为颌骨慢性骨髓炎。术后2周继续应用广谱抗生素联合用药，辅助压力为0.25MPa的高压氧治疗，创口Ⅰ期愈合，复查患者肝、肾功能均正常；术后6个月复查，曲面体层片显示下颌骨右侧体部骨质密度增高，有新骨形成（图3b）；术后随访3年，患者恢复良好，无复发。
病例2：患者男，33岁，以“左上颌骨反复肿胀2年余”为主诉于2016-05-12来我院就诊。患者2年前于外院拔除左上松动后牙，术后拔牙创长期不愈合，后行死骨刮除术，术后创口依旧不愈合，反复肿胀。患者16岁时右侧股骨骨折，于外院住院治疗期间诊断为石骨症；21岁时因双侧下颌区反复肿胀流脓，于外院行下颌骨死骨刮除术及瘘管切除术，术后创口不愈合，1个月后再次行死骨刮除术和病灶牙拔除术后创口愈合。患者无石骨症家族史。专科检查：面型不对称，左侧面部肿胀，触诊疼痛；口内见上颌牙列缺损，上颌左侧磨牙牙槽窝空虚，双侧上颌磨牙区死骨暴露（图4），下颌为无牙颌，口腔卫生较差。
辅助检查：（1）血液分析：白细胞（WBC）5.35×109/L、红细胞（RBC）3.84×1012/L、血红蛋白（HGB）97g/L、红细胞压积（HCT）29.4、血小板（PLT）295×109/L。（2）影像学检查：曲面体层片示双侧上颌骨骨质破坏，边界不规则（图5）；CT示上颌骨左侧死骨形成（图6）；其他部位X线片表现为胸骨、肋骨、锁骨等骨质密度增高，骨髓腔消失，头颅骨板增厚，骨质增生硬化，盆骨可见髂骨翼年轮样改变。诊断：石骨症合并上颌骨骨髓炎。治疗：术前2周应用广谱抗生素联合用药，配合压力为0.25MPa的高压氧治疗；全麻下行双侧上颌骨死骨刮治术，将载万古霉素硫酸钙人工骨填入骨腔，黏骨膜瓣覆盖，严密缝合。术后2周继续应用广谱抗生素联合用药，辅助压力为0.25MPa的高压氧治疗，创口Ⅰ期愈合，复查患者肝、肾功能均正常。术后随访2年恢复良好，无复发。
