关于其他类型的淀粉样变的临床特点介绍
①其他家族性（遗传性）淀粉样变：AApo-Al淀粉样变又称为Ⅲ型神经淀粉样变（英格兰/格格兰/爱尔兰型），首先在英格兰等地区发现，主要表现为下肢周围神经病（肢体感觉障碍），明显的肾损害和十二指肠溃疡等，AGel淀粉样变又称为Ⅱ型神经淀粉样变（芬兰型），首先在芬兰病人中发现，以进行性颅神经病，角膜损害和皮肤改变为特点，AFib和ALys淀粉样变为家族性常染色体遗传淀粉样变，主要累及肾脏，不伴神经病变。
②中枢神经系统淀粉样变：原发性中枢神经系统淀粉样变包括：ACys淀粉样变，又称为遗传性脑出血伴淀粉样变（冰岛型）；Aβ淀粉样变，包括遗传性脑出血伴淀粉样变（荷兰型），阿尔茨海默病和唐氏综合征；APrp淀粉样变，包括Creutzfeldt-Jakob病（CJD），Gerstmann-Straussler-Scheinker（GSS）病，致死性家族性失眠症（FFI），疯牛病（牛海绵状脑病），克鲁病和羊瘙痒病。
③角膜淀粉样变：包括AGel，Aker，和ALac淀粉样变，均为常染色体显性遗传。
④其他局灶性淀粉样变：4种多肽激素已经被确定为组织特异的局灶淀粉样变的前体蛋白：AANF在孤立性心房淀粉样变；ACal在甲状腺髓样癌；AIAPP在老年人的胰岛，可能参与2型糖尿病的发病机制；APro来至垂体腺瘤；以及Aker局限于皮肤（图5）。
另外，免疫球蛋白轻链（κ或λ）也可在器官局部沉积，局灶性AL淀粉样变常见于呼吸道和肺，下泌尿道，皮肤，纵隔和后腹膜。
推荐
