先天性肾病综合征的诊断标准
出生3个月内出现的肾病综合征为先天性肾病综合征。
1.芬兰型
（1）临床诊断：依赖于有无家族史；宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已<10g>20g/L；
胎盘大（>出生体重的25%）；临床表现为6个月内GFR常仍系正常；除外其他已知病因；肾活体组织检查有特征性病理改变。
（2）产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白（AFP）检查，该检查是一种正常的胎儿期的蛋白，由胎儿肝，卵黄囊及消化道合成，其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似，妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰，当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中，故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11～18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断，但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP还可见于双胎，Turner综合征等。
2.非芬兰型 本病也是常染色体隐性遗传病，多在3个月至3岁的儿童中发病，偶尔也见于出生时或出生后3个月内，病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著，临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。
3.Drash综合征 Drash综合征表现为先天性肾病综合征，并发于Wilms瘤和（或）男性假两性畸形，其他相关的病变如白内障，角膜混浊，小头，斜视，眼球震颤及眼距过宽等，该综合征常在同胞中出现。
4.继发性先天性肾病 继发性CNS除了肾病的临床表现外，还常伴有一些特有原发疾病的临床紊乱症状，可与原发性CNS相鉴别，如先天性梅毒病人，VDRL试验为阳性；如弓形虫，风疹，巨细胞，肝炎病毒感染，其抗体滴度升高。
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