概述汉-许-克病的临床表现及诊断
好发于4～6岁以下儿童，也见于青年，年长者罕见。据张万林等报告55例组织细胞增生症中，慢性播散性者24例，占44%。男女发病数为1.4：1。颅骨缺损、眼球突出和尿崩为本症三大典型症状，本病常表现为多骨受累，颅骨为最好发部位，其次为颌骨、骨盆、肋骨及脊柱等，其他如长骨、肩胛骨亦可受累。一般发病缓慢，病程较长，以颅骨缺损为主要表现。颅骨病灶区可扪及质软的肿块或边缘清楚的骨缺损。突眼可为单侧或双侧。尿崩严重的病例一昼夜饮水量可达10000mL，小便一日可多至20余次。肝脾大，国内43例中，约占35%，这表明本病系全身组织细胞增生性病变，但影响肝、脾并不严重，此点与累一赛病不同，皮疹是由吞噬细胞浸润于皮肤形成，可发生于任何年龄。口腔内牙龈红肿、糜烂、坏死，形成溃疡，牙根部为肉芽组织包绕，牙齿松动、脱落，患儿常以此为主诉来口腔科就诊。可有贫血，白细胞计数增高。
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