视路胶质瘤的诊治分析
视路胶质瘤（optic pathway glioma，OPG）临床少见，目前还没有统一的诊治标准。本文回顾性分析2009~2018年收治的8例OPG的临床资料，结合文献复习总结OPG的诊断、治疗方法。
1.资料与方法
1.1 一般资料
8例中，男5例，女3例；年龄6~50岁，平均27.5岁；病程1个月~9年。
1.2 临床表现
8例均有视力损害，伴随视野缺损2例，单眼失明1例，伴头痛、呕吐4例，烦渴多尿1例；术前检查发现视神经萎缩3例、视乳头水肿1例。所有病例身体和性发育均正常。
1.3 影像学资料
术前CT平扫显示鞍区略低密度或等密度影，增强后轻度强化，肿瘤边界清楚，部分瘤内可见囊变及钙化，可有鞍结节、前床突的骨质吸收。8例中，呈2例呈实性，5例为囊实性，1例为囊性。4例见视神经管扩大。MRI T1WI呈与脑实质一样等信号，T2WI呈高信号，1例视神经增厚。
1.4 治疗方法
5例首发病人在我院接受手术治疗，根据肿瘤所在部位和大小均采取经冠状切口单侧额纵裂入路，术中可见患侧视神经明显增粗, 而对侧正常，肿瘤通常不硬，血液供应不充足；3例外院术后复发病人在我院行伽玛刀治疗。2例因术后脑积水行脑室-腹腔分流术。
2.结果
5例手术病人治疗，肿瘤大部分切除4例，近全切除1例，术后病理诊断均为低级别星形细胞。8例中，毛细胞型星形细胞瘤7例，胶质母细胞瘤1例。2例术后视力、视野损害较术前明显改善，2例视力、视野损害同术前。3例复发病人伽玛刀治疗后6~12个月复查示肿瘤明显缩小。8例出院后随访1~3年，改良Rankin量表评分1分6例，2分2例。
3.讨论
OPG 多起源于视神经相关的支持细胞，超过85%的OPG为低级别胶质瘤，主要是毛细胞型星形细胞瘤，为WHOⅠ级，少量纤维星形细胞瘤为WHOⅡ级。也有间变星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤等高级别胶质瘤，而且病理级别高的恶性视神路胶质瘤多见于成人。OPG 虽然有部分特征性临床表现及影像学表现，但均不具有特异性。本文病例根据影像学拟诊断视神经胶质瘤1例，颅咽管瘤4例（3例有外院术后病理支持除外）。术前1例拟诊左侧视神经胶质瘤，为26岁女性，有左眼失明病史9年，无其他伴随症状。病人病史较长，由于视神经侵犯明显，且沿视路广泛浸润，影像学较典型（图1）。
4例拟诊颅咽管瘤，主诉均为单侧视力下降，视野均无明显缺损，影像检查类似，术前CT可见鞍区及鞍上高密度病灶，MRI可见鞍内、鞍上多房囊实性占位，实性部位呈高信号，垂体受压，视交叉显示不清；眶内段未见明显异常（图2）。
由于部位属于鞍区病变，常常需要与炎性假瘤、海绵状血管瘤、视神经鞘膜瘤及鞍区脑膜瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、垂体腺瘤等相鉴别。大部分病人仅通过术前资料很难明确诊断，在术前影像检查方面，多样化的技术相配合可能更有利于疾病的早期确诊。赵丽娟等认为超声对于视神经胶质瘤具有特异性图像，A/B超声检查对视神经胶质瘤有定性诊断意义，尤其联合CT定性意义更大，且对患儿损伤极小，建议将B 超做为儿童常规眼部检查项目之一。
动态对比增强MRI由于其高时间分辨率，能准确区分进行性和非进行性OPG，具有较高的敏感性和特异性。有学者认为动态对比增强MRI在预测进展性OPG方面具有重要的预后作用。多壳层扩散MRI能在肿瘤广泛浸润的情况下清晰显示光通路，可通过标记物了解视路中微观蛋白结构的损伤。由于OPG进展可能导致严重的视觉障碍、内分泌或神经系统疾病，甚至死亡，目前唯一公认的OPG治疗方式是显微手术切除。
OPG常用手术入路包括扩大翼点入路，适于切除不对称的突入颞叶且未进入第三脑室的OPG；额底纵裂入路，适于范围广；中线经眉间入路，常用于切除第三脑室肿瘤及暴露鞍上区域；眶上、额下联合入路，适用于颅眶相沟通的OPG。本文5例手术病例均采用额底-纵裂入路。该入路可以充分暴露终板、视神经、视交叉前和大脑前动脉，能在直视下切除三脑室前下部肿瘤，对颈内动脉骚扰较少，但术中会损失部分穿支血管，术后造成脑肿胀及脑梗死，损伤嗅神经。
本文2例术后出现脑梗死，其中1例因形成脑疝再次手术减压。本文病例术中探查可见肿瘤起自患侧视神经，部分病例肿瘤呈囊实性改变，针对这类肿瘤，采取针刺抽取囊液缩小肿瘤扩大手术空间，术中常见肿瘤包绕颈内动脉、前交通动脉、视神经、视交叉等重要结构，应尽量做到直视下锐性分离，避免强行牵拉；部分肿瘤与视交叉粘连紧密处少量残留，保持视交叉结构完整；在解剖过程中，尽量保护好鞍区的各种穿支血管，切除肿瘤时，若有严重出血，不用双极电凝，以保护向下丘脑供血的小动脉；术毕用罂粟碱生理盐水重洗术腔，可有效预防血管痉挛；对于瘤体较大的肿瘤，一般先释放脑脊液。
本文病例术中精细操作对视神经和垂体柄等关键结构保护较好，术后视觉障碍较术前无明显进展，但由于下丘脑-垂体轴的损伤，3例出现垂体功能减退，主要表现为低皮质醇和甲状腺功能减退，给予激素替代治疗。随着化疗药物的安全性提高和适应证变广，多种化疗药物开始用于治疗OPG。目前，OPG的化疗方案主要是卡铂联用长春新碱，主要用于3岁以下的儿童。
El Beltagy等认为新发的OPG手术的首要目的是获取病理诊断和缓解脑积水，而化疗能缩小或稳定肿瘤体积，保留视力和内分泌功能。本文病例均未行化疗。毛细胞型星形细胞瘤对放疗较敏感，放疗能显著缩小肿瘤的体积，降低肿瘤的复发率，提高存活率。放疗虽然对此类肿瘤效果肯定，但考虑到放疗具有显著的长期并发症，如视觉功能损害、神经内分泌功能障碍等，有学者建议只针对10岁以上的患儿行放疗。
本文3例术后复发病人伽玛刀治疗后复查肿瘤无增大，随访临床症状无明显进展。综上所述，多种影像技术、多学科结合可能更利于OPG术前诊断；显微手术仍是治疗OPG的主要方式，术中应在保护重要结构的情况下尽量全切肿瘤；大部分OPG手术联合放化疗能取得较好的效果。
