黑棘皮症的诊断要点及发病特征
诊断要点
1.皮损好发于颈部、腋部、外生殖器、腹股沟、肛周、脐窝、乳晕及面部等处。
2.主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣状和小乳头状，触之似天鹅绒状。临床因病因不同病情各异。
3.恶性型 中老年发病，皮损严重，色深，广泛，有掌跖角化，消瘦，常伴内脏恶性肿瘤。
4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病与遗传有关，幼年发病，皮损轻而限局，青春期后可缓解；(2)假性黑棘皮病多伴肥胖，皮损限于皱褶处，体重恢复正常后皮损可消退。另外，某些综合征，及服用菸酸、皮质类固醇激素等药物亦可发生此病，但皮损较轻，停药后可消退。
5.组织病理示表皮角化亢进，乳头瘤样增生，基层色素增加。
发病特征
各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区，外阴、大腿内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。
主要的症状系疣状、乳头样增生，角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域，反过来又刺激增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。
口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在口唇和腭。
当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。
根据皮肤皱褶部位色素增加，伴疣状增殖，组织病理显示乳头瘤样增生，应考虑诊断本病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病，损害严重，四肢与黏膜常受累，色素沉着显著，皮损逐日严重，且伴瘙痒。
