一例少年假性黑棘皮病临床、皮肤镜及病理观察
病例介绍
患者女，16 岁。 主诉：颈部、腋下色素沉着、皮肤粗糙 1 年。 现病史：患者近 1 年来发现颈部、腋下褶皱部位皮肤出现色素沉着、皮肤变粗糙，无自觉症状。患者身高 154 cm，体重 75 kg，体 重质量指数（BMI）为 31.6（正常值 18.5～23.9），糖耐量试验、甲状腺功能测定、性激素、皮质醇检测值均在正常范围内。否认高血压、糖尿病等病史。院外未予特殊处理。 既往史：既往健康，体型肥胖。 家族史：家族中无类似疾病患者及其他遗传病史。 体格检查：一般情况好，系统检查未见异常。 皮肤科检查：患者皮肤颜色较深，颈侧部、双腋下及腹股沟等褶皱处色素沉着，呈天鹅绒样改变（图 1），皮损部位汗腺分泌旺盛， 触之粗糙且湿润，无瘙痒或疼痛。 皮肤镜检查：非偏振光（图2A）和偏振光（图 2B）皮肤镜下，背景颜色轻度加深，皮沟变宽变深，皮嵴乳头样隆起，部分非隆起处可形成“圆坑”，其间可见棕褐色米粒状突起结构。 皮损组织病理检查：表皮角化过度伴角栓形成，基底层色素增加，表皮突部分延长。真皮不规则乳头状增生向上突起呈火山口样，真皮浅层少量淋巴细胞浸润，无血管增生或扩张。两个乳头间凹陷的表皮轻度棘层肥厚，被大量角质填充，乳头顶部表皮变薄（图3A、 B）。结合皮肤镜下皮损表现及组织病理表现可知，皮肤表面皮嵴乳头样隆起与真皮乳头样增生一致，棕褐色米粒状结构则为皮肤角化过度形成的角栓沉积，真皮虽有淋巴细胞浸润，但整体无明显炎症表现。因此本病是某些因素刺激表皮过度角化、基底层色素沉着和真皮乳头状增生，无明显炎症反应的一个病理过程。
颈侧部（ A、 B）及双侧腋窝（ C、 D）对称性色素沉着，皮肤增厚呈天鹅绒样改变
图 1 假性黑棘皮病患者颈部及腋窝皮损
诊断
假性黑棘皮病。
讨论
黑棘皮病为局灶性或弥漫的皮肤黏膜角化过度与色素沉着改变，假性黑棘皮病通常和内分泌疾病相关，也称为“肥胖相关性黑棘皮病”，是儿童和成年人中最常见的一种类型[1]。本病主要组织病理表现为表皮过度角化、基底层色素沉着和真皮成纤维细胞过度增生。其原因可能是肥胖患者血清内高胰岛素环境引起类胰岛素生长因子增加，并与之相互作用，刺激了表皮生长因子受体和成纤维细胞生长因子受体表达，促进表皮和真皮细胞的增殖和分化以及基底层色素沉着[2]。此外，垂体性性功能减退症、库欣综合征、 多囊卵巢综合征、甲状腺疾病、肾上腺皮质功能减退症、肢端肥大症等内分泌疾病也可引起本病[3]。 黑棘皮病可发生在皮肤的任何部位，临床表现通常较典型，但仍需要与一些色素沉着性疾病如股癣、黑变病、苔藓样变、疣状痣等相鉴别。皮肤镜因原位、在体、无创、便利、高效等特点成为除组织病理检查外另一重要诊断工具。在孙秋宁等[4]报告的典型黑棘皮病皮肤镜主要表现为非常明显的皮嵴乳头样突起、表皮高度角化和皮肤色素沉着，而本例患者病情相对较轻，皮嵴隆起程度不高，非隆起区域出现褐色角栓结构，从组织病理可看出整体上表皮角化程度不高，但真皮乳头间部分表皮可有较大角栓。本例观察为皮肤镜下的黑棘皮病皮损提供了形态学依据。治疗首先应找到原发疾病。对肥胖并发黑棘皮病患者做皮损组织活检、空腹血糖、糖化血红蛋白、糖耐量试验作为早期筛查。一般肥胖型黑棘皮病患者，减肥和良好生活方式的养成对疾病治疗有很大帮助[5-6]。膳食鱼油、 维A酸类药物、补骨脂素长波紫外线（ PUVA）以及激光对本病治疗有效[3]。黑棘皮病患者因皮损部位长期摩擦、多汗，易发生细菌和真菌感染，应重视保持局部清洁。
