单侧痣样黑棘皮病病例分析
1 病历摘要
患者女，20 岁。5 年前无明显诱因左侧腰背部出现散 在呈带状分布的灰褐色斑块，色深，形状大小不一，表面 粗糙，稍突起于肤面，无瘙痒或灼痛等自觉症状。 5 年来 皮损未扩大及消退，未予治疗，为明确诊断，遂于 2015 年 11 月来我科就诊。 既往体健，否认糖尿病及恶性肿瘤疾
病史，父母非近亲结婚，家族中无类似疾病患者。 体格检查：生命体征平稳，各系统检查均正常。 皮 肤科检查： 左侧腰部沿腹中线至腰背部可见多个褐黑
色疣状增生性斑块，呈带状分布，皮损呈条状、斑片状 及不规则状，皮纹较深，将皮损分隔成乳头瘤状；表面 呈天鹅绒样（图
1A），触之柔软，无鳞屑及痂皮，皮损分 布未超过腹中线，其余皮肤正常。 皮损组织病理检查： 表皮角化过度及乳头瘤样增
生，表皮突延长，真皮乳头呈指状向上突起，乳头间棘 层增厚，并充满角质，乳头顶部及侧面表皮变薄，血管
周围可见少量淋巴细胞浸润，基底层色素轻度增多（图 1B）。
诊断：单侧痣样黑棘皮病。
治疗：予外用 0.1%阿达帕林凝胶，每日 2 次。
A：左侧腹部中线至腰背部带状分布褐黑色疣状增生性斑块，表面呈天鹅绒样；
B：表皮角化过度及 乳头瘤样增生，表皮突延长，真皮乳头呈指状向上突起，乳头间棘层增厚，乳头顶部及侧面表皮变
薄，血管周围可见少量淋巴细胞浸润，基底层色素轻度增多（HE 染色 ×100） 图 1 单侧痣样黑棘皮病患者左侧腰背部皮损及皮损组织病理像
2 讨 论
黑棘皮病是一种以皮肤颜色加深，呈乳头状或天 鹅绒样增厚为特征的一种少见皮肤病，“棘皮病”是一 临床术语，指皮肤呈鬃毛样或乳头状增厚，但大多数 患者仅有轻度乳头瘤样增生和棘层增厚，基底层色素 轻度增多，皮损呈灰黑色并不是由黑素引起，而可能 系角化过度所致。 本病病因尚不十分明确，可能与刺 激表皮内的酪氨酸激酶生长因子受体信号通道有关。
本病临床上有多种分型，Curth[1]将黑棘皮病分为 4 型： 良性、恶性、症状性及假性；Schwartz[2]将本病分为 8 型：良性型、肥胖型、恶性型、综合征型、肢端型、单侧 型、药物型和混合型；《中国临床皮肤病学》中将本病 分为 8 型：良性、肥胖型、恶性、肢端型、单侧型、药物 型、症状型和混合型[3]。 本病恶性者多见于中、老年人， 多由内脏恶性肿瘤诱发，有些患者在恶性肿瘤治疗好 转后，黑棘皮病减轻；非恶性者其发病机制尚未完全 阐明，其中肥胖型是最常见的一型，肤色深且肥胖者 好发，肥胖、高胰岛素血症、胰岛素抵抗、糖耐量受损、 2 型糖尿病及高雄激素血症均与黑棘皮病关系密切。 肥胖型黑棘皮病皮损为小的色素斑，皮肤呈天鹅绒样增厚，可见于身体所有褶皱处，尤其颈部、腋窝、腹股沟 和臀缝等。 单侧型是本病罕见的亚型，1991 年 Krishnaram[4] 首次报告 1 例 13 岁男性患儿， 皮损发生在单侧腹部。 2015 年 Bansal 等[5]报告 1 例 18 岁男性患者，皮损位于 单侧胸、背部及腋窝，表现为褐黑色增生性斑块。本型一 般认为是一种不规则常染色体显性遗传病，与内分泌紊 乱、恶性肿瘤及药物均无关[6]。 本例患者家族中无类似疾 病患者，认为可能为散发病例。本病多于婴儿期、儿童期 或青春期发病，无性别差异，皮损呈痣样，大多为持续单 侧发疹，可逐渐扩大，也可保持稳定或自然消退，偶可双 侧发生。本例患者皮损位于单侧腰背部，未超过中线，分 布呈神经节段性，皮损呈天鹅绒外观，质地柔软。
本例患 者皮损组织病理表现为表皮角化过度，真皮乳头呈指状 向上突起，乳头间棘层增厚，基底层色素轻度增多，根据 临床和组织病理表现，诊断为单侧痣样黑棘皮病。 本病临床表现与单侧线状表皮痣类似， 但表皮痣 发病年龄更早，多于初生时或儿童期发病，初发皮损为 小丘疹，之后逐渐扩大，呈密集的角化过度性丘疹，皮 损形态及大小与发病初期变化较大。 表皮痣的皮损表 面角化明显，触之粗糙坚硬，无天鹅绒样柔软感；皮损组织病理表现为表皮角化过度，棘层肥厚，表皮嵴伸 长，乳头瘤样增生，可见颗粒层增厚及柱状角化不全， 基底层黑素增多，但无痣细胞增生[7]。 本病目前尚无特效治疗方法。 口服或局部外用维 A 酸类药物对部分患者有效，局部也可根据皮损面积 采用冷冻、激光及电灼治疗。 本例患者予外用阿达帕 林凝胶治疗，并积极随访观察。
参考文献略。
