概述儿童抗磷脂综合征的临床表现
1.血栓形成
本病最突出表现是血栓形成，血栓可以发生在动脉，也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和范围。可以表现为单一血管或多条血管受累。
（1）肺部表现 APS患者的肺部表现各异，肺栓塞和肺动脉高压是最常见的并发症，但在儿童时期较少见。
（2）心脏表现 心脏表现多种多样，如瓣膜病，包括疣状赘生物、瓣膜增厚、纤维钙化等，此外也可发生冠状动脉病变，心房或心室内栓塞，还可伴肺动脉高压和心肌病。国内报道儿童APS患者最多见的心脏表现为扩张型心肌病。
（3）肾脏表现 APS是导致儿童期肾病的原因之一。APS时的肾脏损害称之为抗磷脂综合征肾病（APSN），是一种血管性的肾脏损害，即肾脏的非炎性反应性血栓性血管病，临床上分为急性型和慢性型。急性型临床表现可有严重高血压、微血管病性贫血、急进性肾炎（RPGN）或原有肾脏疾病加重。慢性型相对较多见，临床上可无明显症状及体征，而是肾功能隐匿丧失，最终进入终末肾。儿童APSN多继发于SLE，首例报道APSN表现为肾动脉栓塞的患儿即继发于SLE。但实际上在儿童APS出现肾动脉栓塞的并不多见。肾脏严重的血栓形成可导致肾梗死，肾梗死多见于恶性抗磷脂综合征（catastrophicAPS，CAPS），其病死率高达60%。临床多表现为进行性肾衰竭。
（4）肝脏表现 虽然肝静脉和下腔静脉不是血栓的常见部位，但APS的血栓形成几乎可发生于机体任何部位的血管，故可以出现以布加综合征（Budd—Chiarisyndrome，BCS）为临床表现的APS，且二者极易误诊。
儿童血栓也可发生在其他部位，国内统计血栓的好发部位为消化系统、肺、神经系统和深静脉，其他部位的表现还有眼部血栓形成、心肌梗死、肢端坏疽和皮肤慢性溃疡，少见的有肾上腺血栓和缺血性骨坏死等。
2.中枢神经系统表现
APS的神经受累并不少见。其发病机制除血栓形成所致脑缺血外，还可能与aPL和脑磷脂发生交叉反应造成的脑组织弥散性损伤有关。其临床表现多样：如短暂性脑缺血发作、偏瘫、脑梗死、横断性脊髓病、偏头痛、舞蹈病、抽搐、多梗死性痴呆、缺血性脑病、假性脑瘤、暂时性球性遗忘症等。在儿童则可表现为癫痫及精神异常等。中枢神经系统症状在儿童APS中并不少见，多见于大脑动脉栓塞，且在儿童期出现的大脑缺血中大部分患儿的血aPL阳性。因此在儿童期出现中枢神经系统症状且表现出磷脂依赖的凝血时间延长应考虑本病。
3.血小板减少
血小板减少可为本病早期惟一的临床表现，其他症状可延至数年后出现。但在多数情况下是其他临床表现伴发轻度到中度的血小板减少。然血小板减少在APS中常出现，但很少出血。
4.习惯性流产和死胎
成人病例中习惯性流产是最常见的临床表现，限于儿童特点，研究尚未涉及，但这些患者进人婚育年龄后是否存在此种临床表现仍不详。有报道显示患APS的母亲可导致婴儿大脑性麻痹、动脉血栓形成、脑卒中及左肾静脉栓塞致水肿，且很大一部分APS母亲所生的子女中aPL阳性。
5.网状青斑
约80%的APS患者出现网状青斑，为APS较具特征性的改变，但应注意网状青斑也可见于感染性疾病、免疫性疾病和胆固醇结晶栓塞等情况。APS还可有其他皮肤表现，如掌趾红斑，皮肤坏死、紫癜及指（趾）甲下裂片状出血等。在儿童，皮肤淤斑也可以是惟一的临床表现。
