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多发性肌炎/皮肌炎的临床表现

2022.12.02

  多发性肌炎/皮肌炎于任何年龄均可发病,女性较男性多见,约为2∶1。亚急性或缓慢起病者多见,在几周、几月直至几年内隐袭起病,逐渐进展,少数可急性起病,在几天内发生严重肌无力。

  PM-DM目前尚无统一分类。在以往的文献中,多根据肌无力以外的伴随症状进行分类,如仅有肌无力症状的为单纯性多发性肌炎,同时合并有皮肤损害的为单纯性皮肌炎,在单纯性多发性肌炎和单纯性皮肌炎两个亚型的基础上,如果再合并其他疾病如恶性肿瘤、胶原血管病、嗜酸性细胞增多症、高γ球蛋白血症时又分别命名为不同的亚型。这种分类方法尽管得到了公认,但对指导临床治疗和判断预后意义不大。

  段宏伟等(1999)根据单纯PM-DM的起病形式,结合临床表现和肌肉活检病理特点将其分为急性、亚急性和慢性三种类型。急性和亚急性PM-DM是指病情在6个月以内达到高峰,临床以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难为主要症状,肌活检病理表现为大量的炎症浸润和严重的肌纤维坏死,此型患者及时治疗可取得满意疗效。慢性PM-DM是指起病隐匿,进展缓慢,病情在6个月以后仍持续进展,临床以肢体无力为主,肌肉疼痛不明显。病理改变主要表现为间质增生、脂肪浸润、伴有少量(慢性型)或严重的(慢性活动型)肌纤维坏死和再生。此型患者病程迁延,预后较差。

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