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疼痛科多发性肌炎和皮肌炎病例报告

2022.2.14

多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)是以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚,国外报告的发病率约为0.6~1/万,属少见、罕见病。其特征性表现为对称性四肢近端肌无力,约50%的病人可同时伴有肌痛或肌压痛。部分病人因此就诊于疼痛科。因该病发病率低,疼痛科医生对该病往往认识不足,易忽视或延误病情。

 

病例1病人女性,52岁,教师,四肢疼痛半月,双上肢肿胀、无力1天入院。查体:一般情况好,生命征平稳。双上肢轻度肿胀,肌力正常。既往体健。结合病人职业,颈椎病、腰椎间盘突出不排外。门诊颈椎MRI示:颈椎及椎间盘退行性改变,C4/5,C6/7椎间盘膨出并C6/7后方黄韧带增厚。血管超声:四肢动静脉血流通畅,未见明显异常。以四肢疼痛收住院,给予直流电、药透治疗,症状无改善,并逐渐加重。生化提示:磷酸肌酸激酶CK4362.3IU/L↑,r-谷氨酰转移酶r-GT34.2IU/L↑,天门冬氨酸氨基转移酶AST211.0IU/L↑,丙氨酸氨基转移酶ALT152.9IU/L↑。

 

甲状腺B超:①右侧叶中段囊性结节。②双颈I、II、III区多个淋巴结可见。甲状腺功能:血清甲状腺素T412.00μg/dl↑,血清三碘甲状原氨酸T31.84ng/ml↑,促甲状腺素TSH8.153uIU/ml↑。诊断:亚临床甲状腺功能减退。

 

给予左甲状腺素片,嘱病人一月后复查甲状腺功能。ANA阴性、肝炎病原学、肿瘤标记物未见异常。2天后病人诉下蹲、起立困难,上臂难以上举,CK5474.0IU/L↑,查四肢近端肌力4级。考虑多发性肌炎,予甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗。激素治疗第3天病人疼痛减轻、四肢肌力恢复正常转风湿免疫科继续治疗。

 

病例2病人男性,80岁。因“四肢疼痛、肿胀伴无力1月余,吞咽困难1天”入院。既往肥厚性心肌病,2013年因“心房纤颤+心房扑动,阵发室速,房室结阻滞”植入单腔心律转复除颤器。诊断痛风10余年。高血压10余年,“青霉素”过敏。查体:一般情况差,全身皮肤黏膜苍白,脱水貌。四肢肿胀明显,电子血压计血压未测出(桡动脉搏动可触及)。前额、两颊皮肤潮红,眼睑、前胸、肩背部及双手背面紫红色水肿性斑片。四肢皮温低,双侧大腿及上臂肌力3级。四肢血管超声:双下肢动脉硬化并斑块形成。四肢动静脉血流通畅,未见明显狭窄及闭塞。

 

初步诊断:①四肢疼痛、肿胀原因待查;②皮肤红斑待诊;③肥厚性心肌病;④痛风;⑤双下肢动脉硬化;⑥心脏起搏器植入术后;⑦高血压3级,很高危组。入院查:CK5226.4IU/L↑,ALT194.3IU/L↑,r-GT161.6IU/L↑,肌酐Cre154.2μmol/l↑,钾K+5.47mmol/L↑,白蛋白29.1g/L↓。肌电图:右正中神经、右尺神经有感觉障碍。胸片:双肺纹理清晰,无肺间质改变。红细胞沉降率ESR、超敏C反应蛋白CRP升高,甲状腺功能正常,ANA阴性。肿瘤标志物检查示:细胞角蛋白19CY21-110.89ng/ml↑,神经特异性烯醇化酶NSE92.63ng/ml↑,铁蛋白FER1381.31ng/ml↑。

 

病人进食、外周静脉补液困难,入量不足,留置右颈内静脉管静脉补液,测中心静脉压4 cmH2O;留置鼻胃管,给予肠内营养。风湿免疫科会诊示:根据病人四肢对称性近端肌无力,肌酶谱升高,皮肤特征性表现很可能为皮肌炎,建议进一步完善肌活检。给予甲泼尼龙琥珀酸钠静滴。同时病人经护胃、补钙、保肝、保肾利尿,维持内环境稳定等治疗后CK640.0IU/L明显降低,皮疹、四肢肿胀消退,四肢肌力恢复至4级,吞咽功能尚未完全恢复,留置胃管转下级医院继续治疗。

 


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