伴反向 Gottron 丘疹的皮肌炎病例分析
皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病，常见特征性皮损包括Heliotrope征、Gottron丘疹、Gottron征等，反向Gottron 丘疹少见。反向Gottron丘疹指皮肌炎患者掌侧出现形态不一、扁平丘疹，类似经典的Gottron丘疹，亦累及指掌侧中部、关节皮肤，在近指间关节有线状或三角形排列趋势。毛秋霞等现报道3例伴反向Gottron 丘疹的皮肌炎。
例1，男，43岁。指间关节、掌指关节掌侧以及手掌红色线状、轻度角化性丘疹。肌力Ⅳ级。胸部CT示右肺小结节，核磁共振示肌肉轻度水肿。实验室检查：丙氨酸转氨酶70.8 U/L，肌酸激酶同工酶15 U/L（参考值1 ~ 10 U/L）。手掌丘疹组织病理：角化过度伴角化不全，棘层不规则增生肥厚，灶性基底细胞液化变性，真皮浅层血管周围见淋巴细胞为主的炎细胞浸润，血管炎改变不明显。
图1 例1皮疹及组织病理表现 1A：指间关节、掌指关节掌侧以及手掌的红色线状、轻度角化性丘疹（反向Gottron丘疹）； 1B：手掌丘疹组织病理：角化过度伴角化不全，棘层不规则增生肥厚，灶性基底细胞液化变性，真皮浅层血管周围见淋巴细胞为主的炎症细胞浸润（HE × 50）； 1C：掌指关节、指间关节伸侧红斑丘疹（Gottron丘疹）； 1D：治疗1年后皮损减轻
例2，女，41岁，面颈部红斑，手指关节伸侧、掌侧红色丘疹，伴瘙痒。双上肢肌肉压痛，肌力Ⅳ级。胸部CT示间质性肺炎。皮肤科检查：面部肿胀性红斑，颈部V形红斑，指间关节、掌指关节掌侧肿胀性红色丘疹，指间关节、掌指关节伸侧丘疹。左上肢三角肌组织病理：横纹肌纤维肿胀、均质化改变，横纹消失，纤维间淋巴组织细胞浸润，可见一厚壁血管，管周致密淋巴细胞浸润。
例3，男，46岁，全身泛发性红斑，四肢近端肌无力、肌痛。四肢近端肌力Ⅳ级，肌肉压痛。胸部CT正常。皮肤科检查：双上睑、颈部、上胸部、肩背部、臀部、四肢红斑，伴皮肤异色改变，指间关节、掌指关节掌侧以及腕关节屈侧红色轻度角化性丘疹，指间关节、掌指关节伸侧丘疹。
诊断：皮肌炎。
3例皮肌炎患者，均出现反向Gottron丘疹，表现为指间关节、掌指关节掌侧丘疹，其中例1、例2丘疹呈线状排列。例1患者的反向Gottron丘疹组织病理显示灶性基底细胞液化变性，真皮浅层血管周围见淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。在以往的病例中，反向Gottron丘疹均与其他皮肌炎典型皮损如Heliotrope征、Gottron丘疹、Gottron征同时出现。而本文例1是首例以反向Gottron丘疹为首发表现而不伴有其他皮肌炎临床表现的病例。
参考文献略。
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