皮肤淋巴肉芽肿病的发病机制及常见症状
发病机制
发病机制还不清楚，由于对R-S细胞的起源尚有争论，有待进一步探讨，对R-S细胞的起源，有认为来自T淋巴细胞，B淋巴细胞，组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法，目前大多倾向于来自网状细胞，但尚未证实。
常见症状
患者常诉浅表淋巴结或淋巴结群特别是在颈部呈无痛性进行性肿大，伴乏力，食欲不振，消瘦，不规则低热，盗汗和瘙痒，晚期可累及任何器官，因颈和腋部淋巴结肿大，可压迫臂神经丛而引起咳嗽，呼吸困难，上腔静脉综合征，言语困难等症状，脾脏受累可引起腹部不适，消化不良，恶心，呕吐和因脾功能亢进所产生症状，累及骨骼者可引起骨折，突眼，脊髓受压和瘫痪，中枢神经系统受累可致偏瘫，周围神经病变和疼痛，胃肠道受累可引起溃疡，疼痛，出血，梗阻和吸收不良综合征，累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷，泌尿生殖系统受累可引起尿毒症，患者因细胞免疫低下，易招致病毒，细菌和念珠菌感染。
皮肤损害可分为特异性和非特异性。
1、特异性损害
据Benninghoff等统计，见于5%～10%患者，原发性少见，大多来源于血源播散，常见于有广泛淋巴结病变的晚期患者；若由相应淋巴结逆行传播，可见于早期，原发性损害可先于其他症状，包括淋巴结肿大在数个月或5～10年出现，预后较佳，患者可存活10～20年，发生继发性损害的患者常于数个月内死亡，损害好发于头皮，颈部和躯干上半部，可表现为丘疹，结节，斑块，红皮病或湿疹样，偶或皮下结节，溃疡可在结节或斑块的基础上发生，或因淋巴结或骨骼等病变波及皮肤所致。
2、非特异性损害
较常见，常表现为表皮剥蚀，红斑，苔藓样变，痒疹样或红皮病等，其他如皮肤苍白，荨麻疹，多形红斑，结节红斑，毛发红糠疹，类天疱疮，鱼鳞病，皮肌炎，皮肤异色病样等损害也可发生，有时还可表现紫癜，大疱，淋巴水肿，秃发，掌（跖）角化以及静脉炎和色素沉着等，由于细胞免疫功能低下，至少约15%患者发生带状疱疹。
