胆汁性肝硬化的症状体征及检查化验
症状体征
诊断依据：①中年以上妇女皮肤明显瘙痒肝大黄瘤；②血清总胆固醇明显增高血清胆红素轻中度升高碱性磷酸酶增高胆酸浓度增加；③IgM升高抗线粒体抗体阳性且滴度高如能穿刺取得组织学证据则更有助于确诊。
1.早期
症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒1/2有肝肿大1/4有脾肿大血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%1/4患者先有疲乏感且可引起忧郁症之后出现瘙痒黄疸作为首发表现者占13%此类患者常有肝脾肿大可有黄疣角膜色膜环肝掌蜘蛛痣抓痕部位有蝶形皮肤色素斑皮肤变粗变厚可能与抓伤和维生素A缺乏有关
2.无黄疸期
少数患者血清胆固醇可高达8g/L掌跖胸背皮肤有结节状黄疣也有沿膝肘臀肌腱神经鞘分布者杵状指长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛
3.黄疸期
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始黄疸加深预示着病程进展到晚期寿命短于2年此时常伴有骨质疏松骨软化椎体压缩甚至发生肋骨及长骨骨折这些与维生素D代谢障碍有关
4.终末期
血清胆红素直线上升肝脾明显肿大瘙痒疲乏感加重慢性肝病征象日趋加重伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多由于铜的沉积少数可见角膜色素环由于肠腔内缺乏胆盐脂肪的乳化和吸收不良可发生脂肪泻此时维生素ADK吸收不良可产生夜盲皮肤角化骨骼变化及凝血机制障碍胆管造影示大胆管正常小胆管扭曲最后为肝功能衰竭曲张静脉破裂肝性脑病腹水水肿伴深度黄疸往往是终末期表现
伴随疾病及其相关表现2/3有结缔组织病自身免疫性甲状腺炎也常见还可伴硬皮病钙质沉着雷诺氏现象75%有干性角膜结膜炎35%有无症状性菌尿肥大性骨关节病1/3有色素性胆结石另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒
检查化验
1.实验室检查
(1)血胆红素增高 以直接胆红素为主尿胆红素阳性由于胆红素从胆汁中排出减少粪胆原及尿胆原均减少
(2)血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高
(3)血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显甘油三酯可正常或中度增高
(4)肝功能检查 血清胆酸浓度增加凝血酶原时间延长早期注入维生素K后可恢复正常晚期肝功能衰竭时则不能矫正血清白蛋白在疾病早中期正常晚期则减少；球蛋白增加主要为α2β及γ球蛋白增高。
(5)免疫学检查 抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%可作为诊断的重要参考此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%少数隐匿性肝硬化系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性1/3患者有抗胆管细胞抗体少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体1/2类风湿因子阳性血清IgM可增高。
抗线粒体抗体碱性磷酸酶IgM三者并存对PBC有确诊意义。
2.胆道造影
可用静脉法经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法以除外肝外胆道梗阻。
3.肝穿刺活检
活体病理检查有确诊价值但如胆汁淤积严重或有出血倾向应慎重考虑必要时行剖腹探查并活检。
