治疗原发性巨球蛋白血症肾病的相关介绍
本病治疗的目的主要是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。
1．早期病情稳定，进展缓慢，无明显症状、体征者，原则上可不治疗。
2．药物治疗用于有临床症状者。
(1)化疗以烷化剂为宜，以抑制巨球蛋白合成。
1)苯丁酸氮芥(瘤可宁，Leukeran)：为首选药物，开始剂量为6～12mg／d，口服持续2～4周，以后给予维持量2～6mg／d，持续至症状缓解。
2)氧芬胂(oxophenarsine；马法兰，或美法伦，melphalan)：开始剂量为8～10 mg／d，7～10天后，以2mg／d维持，以白细胞不低于3000／μl为宜。
3)环磷酰胺(cyclophosphamid)：50～150mg／d，口服。
(2)低分子右旋糖酐250～500ml静脉滴注，以降低血液黏度。
3．对症治疗血浆置换主要用于合并高黏滞血症的患者，可清除血浆巨球蛋白，降低血液黏度，迅速缓解症状。一般血浆置换，每次2000m1，每日或隔日1次，共3～4次，血中IgM可下降50％～70％。
4．肾脏病治疗原则同原发性肾脏疾病。
患者常可以存活多年，但有些病倒也可因病情进展，发生耐药，迅速恶化、死亡。
推荐
