副肿瘤综合征的病理生理及诊断检查
病理生理
探讨发病机制有助于阐明自身免疫病的发病机制及肿瘤免疫学。有关的发病机制有以下假说：
1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述，伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体，已证实骨髓瘤性多发性神经病、Lambert-Eaton 综合征等均与抗体介导的免疫反应有关。用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体，可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。
2.细胞免疫机制 患者的肿瘤组织和CNS 病理切片可发现，血管周围CD4+T细胞和CD19/20+ B 细胞炎性浸润，细胞间质中CD8+ T 细胞、单核细胞及巨噬细胞浸润；抗-Hu 抗体阳性的PNS 患者的外周血淋巴细胞表型，与抗-Hu 抗体阴性的患者及正常对照组比较，CD4+ CD45+ RO+辅助T 淋巴细胞显著增多，这些细胞可分泌IFN-γ，提示发生特异性Th1 辅助细胞亚型反应，Th2 亚型增生不明显。
3.遗传因素 特异性HLA-Ⅰ类或Ⅱ类基因产物可递呈肿瘤抗原，但特异性HLA 单倍型可否引起副肿瘤综合征还不清楚。人类HLA-B8、HLA-DQ 及HLA-DR 等与自身免疫病的关系密切，但迄今在抗-Hu 自身抗体携带者中未发现特异性HLA血清型。PNS 与遗传因素的相关性尚需研究证实。
诊断检查
诊断：副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊，临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS，神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。
某些PNS 患者有特征性表现，如PCD、POM 及Lambert-Eaton 综合征等常提示与肿瘤有关，如系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF 特异性自身抗体可确诊PNS 和提示潜在的肿瘤性质。
