找不到引用T/SBX 048-2021 人外周血白细胞中α-L-艾杜糖苷酶活性的测定 酶标仪测定法 的标准
首先来自美谷分子仪器的主管级应用科学家田华不仅对中国药典生物检定法的分析模板及生物活性测定法验证方法的模板进行了解读，如：通则 1431 生物检定法的分析步骤，量反应平行线测定法和四参数回归计算法的分析，通则 9401 关于体外生物活性测定法的验证方法，还详细介绍了MD的酶标仪和SoftMax Pro 7软件进行生物学活性分析的应用及特点，如平行性分析（ PLA ）的概念及其与相对效价的关系，平行性检验的三种方法等...
粘多糖病I型有2个亚型，均为α-1艾杜糖醛酸苷酶（α-Iduronidase）缺乏症，系因该酶的某种等位基因的突变所致。 粘多糖病I-H型（MPS-IH型），又称Hurler综合征，Hurler基因位于1号染色体上。在粘多糖中硫酸皮肤素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分，其降解需要α-L-艾杜糖醛酸苷酶。由于此酶缺乏，其前体物的降解受阻而在体内堆积。...
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